原发性慢性肾上腺疾病-杨艳探讨.ppt

目的：鉴别垂体Cushing病/异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或腺癌 方法：口服地塞米松8mg，0AM 试验前及后血皮质醇 结果： 垂体Cushing病，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制 大剂量地塞米松抑制试验 4、血浆ACTH测定 ACTH来源于POMC(腺垂体) 正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律 意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH增加、昼夜 节律消失；与肾上腺肿瘤相区别 正常值： 8Am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4Pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml) 12Mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml) 库欣综合征的诊断 1、Cushing’s disease治疗 1）经蝶窦切除垂体微腺瘤 首选，最理想 暂时性肾上腺功能不足的处理： 手术日：静注氢化可的松300mg 术后第1天：200mg 术后第2～3天各150mg 术后第4～5天各100mg 术后第6～7天各50mg 一周后, 泼尼松5～10mg/d维持6～12个月 术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复 治 疗 2）未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者 肾上腺一侧全切，另