先天性心脏病2分析.ppt

先天性心脏病 室间隔缺损 ventricular septal defect（VSD） 历史 Roger 1879年首先描述室缺临床、病理特征。 Lillehei 1954首次用交叉循环的方法行室缺修补术 苏洪熙教授在1958年在中国首先施行体外循环直视室缺修补术 外科解剖 室间隔解剖 1.膜部间隔 2.肌部间隔 a.流入道 b.心尖小梁部 c.流出道 解剖示意图 特殊类型室间隔 房室间隔：三尖瓣止点低于二尖瓣止点，错位形成的 左室-右房型膜部（或膜周）间隔缺损 三尖瓣环下膜部缺损称心室间隔膜部缺损 房室间隔 传导束描述 房室结位于Kock三角尖端 传导术（HIS BUNDLE）自房室结发出 行至三尖瓣隔瓣、前瓣交接进入室间隔 位于膜部或者室缺后下缘 在室间隔左室面心内膜下行走 左前分支和左下分支 为特殊分化的心肌细胞 传导束 HIS束 室缺解剖分型（Kirlin） 膜周部室间隔缺损 80% 右室流出道部室间隔缺损 5-10% a干下型 b脊内型 流入道部室间隔缺损 5% 肌部室间隔缺损10% 混合型 分型示意图 分型示意图 膜周部缺损 膜周部缺损 膜周部缺损 膜周部缺损 膜周部缺损 膜周部缺损 流出道室缺 肌部室缺 室缺的大小 大型室缺 直径大于主动脉瓣环直径的1/2 ,非限制型室缺 中等型室缺 直径约为主动脉直径1/2-1/3 小型室缺 直径小于1/3，限制型室缺 伴发畸形 约50% PDA 6% ASD 17% 主动脉缩窄 5% 主动脉口狭窄 2% 永存左上腔静脉 肺动脉狭窄 右位心 病例生理 取决于室缺大小、左右心室间压力阶差、肺动脉阻力高低。 小室缺 常无症状 中等室缺：a左向右分流 肺动脉压力 肺小血管内膜和中层增厚 肺动脉压增高 b左向右分流 左室容量负荷增大 左室左房增大 右室负荷增大肥厚 大型室缺 相同、严重 后期双向分流 Eisenmenger综合征 肺动脉压力分级 轻度：P/A ≤45% 中度：P/A ≈45%~75% 重度：P/A≧75% 病例生理 感冒：肺间质体液增多 发育滞后：呼吸耗能、体循环血流量下降 大个了感冒减少？ 自然病史 小室缺可在1岁内自然闭合 6岁以上基本不能自然闭合 30-40岁自然死亡 感染性心内膜炎：加速死亡 早期死亡：大室缺。 主动脉关闭不全：10岁内出现，15-20岁加重，可减少左向右分流 右室流出道漏斗部狭窄：可出现紫绀，可延缓肺动脉高压，有重要意义。 临床表现 经常感冒 发育差 心脏杂音 紫绀 X光照片 肺门增浓，肺动脉段突起 左室扩大 透视下有肺门舞蹈征 肺动脉高压者，左右室扩大 减轻，肺周围血管变细，肺门血管增粗，可见残根样改变。 ECG V导联R波电压增高,T波高耸（左室负荷轻度增加） 右室肥厚、双心室肥厚、ST改变，提示分流大者肺血管压力增大明显 右束支传导阻滞，1-2度房室传导阻滞。 X光照片术 重要检查 CB：最重要检查 心导管检查：主要了解肺动脉压力 鉴别诊断 PS ASD PDA 紫绀型心脏病：TOF,TGO 手术指证 小室缺：主张5岁以后不能闭合需要修补，主要原因为小室缺容易并发感染性心内膜炎 中室缺：3-5岁手术，如并发发育迟滞尽快手术 大室缺：有症状尽快手术，1-2岁为好 婴幼儿大室缺：出生后尽快手术 干下型室缺：常合并主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全，早期手术 合并心内膜炎 控制感染3-6个月手术，如内科治疗无效尽快手术 手术禁忌 肺血管指数大于10 Qp/Qs≤1.5 杂音消失 心影大小基本正常 紫绀 室缺修补 室缺修补 室缺修补 介入封堵 膜周 肌部 术后处理 呼吸道管理 X光检查了解肺水情况 ；PEEP4-6cmH2O；避免低血氧，脱机前半小时查血氧，正常后才拔管；雾化，清除呼吸道分泌物；适量激素治疗；适当镇静。 循环管理 HB 100;硝普钠、PGE1扩张血管，减轻心前后负荷；强心利尿； 并发症 出血 传导阻滞 手术损伤， 牵拉 ，局部水肿 ， 缺氧，酸中毒 残余漏 3mm以上需要重新手术