席汉氏综合症分析.ppt

席汉氏综合症 内容 定义 病因 临床表现 检查 治疗 定义 席汉氏综合症属常见的垂体前叶机能减退症。1913年由Glinsini氏首先报道。本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死、垂体前叶内分泌功能不足所致。 垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、 肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。 病因 垂体瘤 下丘脑病变 垂体缺血性坏死 蝶鞍区手术放疗和创伤 感染和炎症 糖皮质激素长期治疗 垂体卒中等 临床表现 一、有原发病因可查，如： 产后大出血 垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗 颅脑外伤 感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎） 全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良） 免疫性垂体炎等 临床表现 二、促性腺激素和泌乳素分泌不足症群： 产后无乳、闭经 阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少） 性欲减退、消失 外生殖器萎缩、子宫、乳房萎缩（男性阳萎、睾丸、前列腺萎缩） 临床表现 三、促甲状腺激素不足症群： 少气懒言、表情淡漠 智力减退、动作迟缓 食欲减退 畏寒 少汗、皮肤乾燥 面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等 临床表现 四、促肾上腺皮质激素不足症群： 头晕 虚弱无力 恶心、呕吐、腹痛、腹泻 体重减轻 血压下降 易感染和晕厥甚至休克、昏迷等 临床表现 五、垂体功能减退性危象（简称垂体危象） 在全垂体功能减退症基础上，如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。 临床表现 五、垂体功能减退性危象（简称垂体危象） 临床呈现：①高热型（T40℃）；②低温型（T30℃）；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型。 各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。 检查 1.实验室检查 垂体激素检测? GH（生长激素）、FSH（促甲状腺激素）、LH（促黄体生成素）、ACTH（促肾上腺皮质激素）、PRL（泌乳素）降低。 甲状腺激素检测? TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。 肾上腺激素检测? 血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。 性激素检测? 雌激素、孕激素、睾酮均降低。 血常规? 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。 免疫学检测? 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。 检查 2.影像学检查 超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。 颅部X线显示蝶鞍无明显变化 颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。 综合治疗 一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 病因治疗：如肿瘤考虑手术； 激素替代治疗； 对症支持治疗； 确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整；垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。