内分泌性高血压—原醛辩析.pptxVIP

内分泌性高血压 仅限学术交流 原发性和继发性高血压 原发性高血压 ——— 病因不明 继发性高血压 ——— 病因明确 内分泌性：肾上腺性：原醛症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤 非肾上腺性：肢端肥大症、甲亢 肾实质性:肾小球肾炎 肾血管性:肾血管狭窄 药物诱发：甘草、口服避孕药、类固醇 其他：主动脉狭窄、阻塞性睡眠呼吸暂停等 病例介绍 患者孙XX，女，59岁。 主诉：发现血压高20年。 现病史：病人于20年前发现血压升高，血压最高280\160mmHg,伴双手麻木、心慌、面部及口唇紫绀，情绪激动时血压明显增高，休息后收缩压降至130mmHg，12年前行腹部CT示：双肾上腺增生及左侧疑似占位，行左侧肾上腺大部分切除术，术后病理示：肾上腺皮质增生。术后血压未明显下降。目前口服厄贝沙坦、美托洛尔、氨氯地平，血压控制在160-170\100-110mmHg左右。3周前当地医院就诊查血钾低，2.8-3mmol\L,行腹部CT示右侧肾上腺增粗，增生不除外；左侧肾上腺区结节（8*10mm ），腺瘤或其他结节占位不除外；胆囊结石。 建议再次手术治疗，给与口服补钾药及螺内酯，2周后查血钾3.5mmol\L,遂停药，6天后来我院就诊口服无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。 既往史：无特殊。 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 家族史：否认家族遗传病病史。 T：36.5℃ P ：79次/分 R：18次/分 BP 164/98mmHg 体重：62kg 身高：158cm BMI：24.8KG/m2 体格检查： 发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作，全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺无肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。神经系统查体未见异常。 病例介绍 初步诊断 高血压原因待查 下一步处理意见？ 原发性醛固酮增多症（Conn综合征） 定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。 (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。 (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。 (3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有生长迟缓。 *继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少→肾血流量减少→RAAS激活 肾上腺的内分泌 原醛病因 （1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶性增生。 55% （2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左侧多，多2cm。44% （3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤难区分，较大（常3cm） 1% （4） 原发性肾上腺皮质增生（PAH） （5）糖皮质激素可治疗性原醛症（GRA，FH-I） （6） 家族性原醛症-II症 （FH-II） 非糖皮质激素可治疗性的 醛固酮的生理 靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。 肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾的重吸收。 (1)RAAS调节： 血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑ (2)钠、钾的调节： 钠↓、钾↑→醛固酮↑ (3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓ *醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】（AME） distal tubules Na+ absorption K+ excretion renin Adrenal zona glomerulosa aldosterone angiotensinogen Effective blood Volume BP atrial natriuretic Peptide ANP Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF Effective blood volume Bp distal tub