肾肿瘤基础知识资料分析.doc

第三章 肾肿瘤 第一节 肾脏肿瘤分类 肾脏肿瘤的分类有许多种方法，各个分类方法所采用的标准和依据不尽相同。一种分类方法要将肾脏不同组织来源的各种新生物全部归纳很难，也显得复杂而不便于临床操作。于1970年Deming和Harvard曾提出的分类方法，根据组织来源和病理特征将肾脏肿瘤分为11大类，每一类中又分多种。此类方法曾经被广泛采用，但因太复杂而被Glenn分类方法逐渐代替。于1980年Glenn将肾脏肿瘤归纳为6大类，临床应用较前者简单很多。随着科技的不断发展，人们对肾脏肿瘤的进一步认识，WHO于1998年在以前的分类基础上制定了新的分类系统，该分类系统在国际上广泛应用。WHO依据肾肿瘤组织形态学、免疫表型、遗传学的特点，结合肾肿瘤患者的临床表现以及影像学改变等于2004年再次更新。更新后的分类系统更贴近临床，真实反映肾脏各肿瘤的临床特点，便于临床应用。表3-1-1和表3-1-2介绍了WHO1998年和2004年修订的肾脏肿瘤分类标准，供临床参考和比较： 表3-1-1 1998年WHO 肾实质上皮性肿瘤 良性－腺瘤 乳头状腺瘤 嗜酸细胞腺瘤 后肾腺瘤 恶性－癌 肾细胞癌 透明细胞癌 肾乳头状腺癌 嫌色细胞癌 集合管癌 未分类的肾细胞癌 肾盂上皮性肿瘤 良性－乳头状瘤 移行细胞乳头状瘤 内翻性乳头状瘤 恶性－癌 移行细胞癌 鳞状细胞癌 肾盂腺癌 肾髓质癌 肾盂未分化癌 癌肉瘤 肾母细胞性病变 肾母细胞瘤（Wilms瘤） 肾源性残余 肾母细胞瘤病 中胚层肾瘤 囊性肾瘤 良性囊性肾瘤 囊性、部分分化的肾母细胞瘤 恶性囊性肾瘤 其他儿童期肿瘤 透明细胞肉瘤 横纹肌样瘤 神经母细胞瘤 非上皮性肿瘤 良性肿瘤 血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤） 平滑肌瘤 脂肪瘤 肾髓质间质细胞瘤 血管瘤 淋巴管瘤 肾小球旁细胞瘤 恶性肿瘤 恶性软组织肿瘤 其他肿瘤 类癌 小细胞癌 原始神经外胚叶瘤 骨化性肾肿瘤 肾错构瘤 肾皮质错构瘤 肾盂错构瘤 肾源性腺纤维瘤 肾内畸胎瘤 恶性淋巴瘤 恶性黑色素瘤 继发性肿瘤 肿瘤样病变 肾发育不良 血管畸形 囊肿 肾小管增生 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 软斑病 胆脂瘤 炎性假瘤 肾上腺残余 肾盂肾源性性腺瘤 其他 表3-1-2 2004年WHO肾脏肿瘤病理组织学 肾细胞肿瘤 肾透明细胞癌 多房囊性肾透明细胞癌 肾乳头状腺癌 嫌色性肾细胞癌 Bellini集合管癌 肾髓质癌 Xp11.2易位/TFE3基因融合性肾细胞癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 粘液性管状和梭形细胞癌 未分类的肾细胞癌 乳头状腺瘤 嗜酸细胞瘤 后肾肿瘤 后肾腺瘤 后肾腺纤维瘤 后肾间质瘤 肾母细胞性肿瘤 肾源性残余 肾母细胞瘤（Wilms瘤） 部分囊状分化的肾母细胞瘤 间叶性肿瘤 主要发生于儿童 透明细胞肉瘤 横纹肌样瘤 先天性中胚层肾瘤 儿童期骨化性肾肿瘤 主要发生于成人 平滑肌肉瘤（包括肾静脉） 血管肉瘤 横纹肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管周细胞瘤 骨肉瘤 血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤） 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 平滑肌瘤 血管瘤 淋巴管瘤 肾小球旁细胞瘤 肾髓质间质细胞瘤 神经鞘瘤（雪旺细胞瘤） 孤立性纤维肿瘤 间叶和上皮混合性肿瘤 囊性肾瘤 混合性上皮间质瘤 滑膜肉瘤 神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶肿瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤 淋巴造血组织肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤 生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒毛膜癌 转移性肿瘤 （李鸣） 第二节 肾细胞癌的流行病学和病因学 一、肾癌的流行病学 肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。~3%。据2002年全球每年新增患者约20.8万例，死亡10.2万例5年生存率仅提高了9%左右。2009年，全美国预测新诊断肾癌患者57760例，其中有12980名肾癌患者死亡。肾细胞癌约占全身恶性肿瘤的 2%～3%，患者的平均发病年龄为6