汗孔角化症总结.pptVIP

长学制皮肤性病学专用多媒体课件~2014年第一版 汗孔角化症 定义 汗孔角化症(porokeratosis, PK)是一种少见的、慢性上皮角化异常性皮肤病，临床上以皮损边缘清楚并常隆起或颜色较深，而中央部分略萎缩为特征。 发病机制 遗传因素 本病有家族聚集现象，通常连续几代都可见到患者，为常染色体显性遗传，但也有无遗传证据的散发病例 免疫因素 皮损内炎症浸润细胞主要是辅助T淋巴细胞及与之紧密连接的郎格汉斯细胞组成，故认为免疫机制参与PK的发展 分类 Mibelli型汗孔角化症 播散浅表性光化性汗孔角化症 线状汗孔角化症 点状汗孔角化症 浅表播散型汗孔角化症 播散性掌趾汗孔角化症 Mibelli型汗孔角化症 多在儿童期发病 常为单个或数个孤立角化性损害，主要分布在手足、前臂和大腿等处，亦可累及粘膜 皮损初起为褐色角化丘疹，后逐渐向周围扩展成环形或不规则形角化性斑块，边界清晰，中央萎缩，边缘角化隆起，隆起的边缘可见线状沟槽及突起的小棘，皮损有离心性向外扩展趋势 患者常无自觉症状，进展缓慢，大的陈旧性皮损可发生恶变 播散浅表性光化性汗孔角化症 常在20～40岁间，不发生于儿童 皮损好发于日光经常暴露部位 1～3 mm大小丘疹，中央凹陷，继而丘疹离心性扩大，邻近者可相互融合，中央为正常肤色或其内侧面有色素减退，皮损数目从数个至数百个，对称分布，一般随年龄增长而皮损数目增多，但年过50岁后皮损可逐渐减少和消退 一般无自觉症状，有的患者皮疹在夏季皮损加重并伴有瘙痒、灼热和刺痛感，可发生同形反应，而到冬季皮疹的颜色趋于消退 线状汗孔角化症 常在婴儿期或儿童期发病 皮损类似疣状线状表皮痣，常单侧分布，仅累及一侧肢体、躯干或面部 本型可能为线状苔藓的一个型或为外伤所致的同型反应 组织病理 在充有角蛋白的凹陷中央可见一角化不全柱，即鸡眼样板层。板层内为排列紧密的角化不全细胞，常偏离中心，在板层下方可见空泡化的上皮细胞，缺少颗粒层；皮损中央部位的表皮常萎缩，可伴有基底细胞液化变性和胶样小体，真皮可见非特异性血管周围慢性炎细胞浸润 治疗 外用药物治疗 系统药物治疗 物理治疗 外用药物治疗 5-氟尿嘧啶封包 外用10%水杨酸软膏 外用0.05%-0.10%维A酸软膏 外用维生素D3衍生物 系统药物治疗 口服阿维A或者异维A DSAP患者避免日晒，可口服羟氯喹 物理疗法（针对小面积皮损患者） CO2激光 Q-开关红宝石激光 电灼 液氮冷冻 磨削术 刮除术 手术切除 预后 汗孔角化症可出现恶变，发展成鲍温病、基底细胞癌、鳞状细胞癌等，其恶变率大约7.5%-11% 长学制皮肤性病学专用多媒体课件~2014年第一版