肝内胆管错构瘤课稿.ppt

肝内胆管错构瘤 肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的胆管所形成的大小不同的囊状结构， 是 VonMeyeburg 在 1918 年首先描述的，故也被称为 VonMeyeburg 简称 VMC。 胆管性错构瘤发病率较低，且多见于 2 岁以内儿童，成人期发病极低。 本病起自于内胚层，尚无明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫性病变。 病理、发病机制 肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。 在形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实质的连续性， 肝实质与胆管之间不能互相交通，成为迷路样管道，致使上皮细胞继发不断分泌和周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。 肝内胆管性错构瘤的形态与分布 形态 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利，呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 分布 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可