本科康护泌尿08级A分析.ppt

第十一章 泌尿系统疾病 主讲：黎志勋 中山大学中山医学院病理教研室 中山大学附属第一医院病理科 原发性肾小球肾炎（九种类型） 肾盂肾炎（急性、慢性） 泌尿系统恶性肿瘤（肾细胞癌、肾母细胞瘤、膀胱移行细胞癌） 肾脏的主要功能 排泄体内的代谢产物 调节机体水和电解质的含量 维持酸碱平衡 具有内分泌作用 肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN） 是以肾小球损伤为主的一组疾病。 临床：蛋白尿、血尿、水肿、高血压 分类：原发性 多由抗原-抗体反应引起 的免疫性疾病 继发性 可由免疫性、血管性或 代谢性疾病等引起 肾小球肾炎的病因及发病 大量临床和实验研究表明，大部分肾炎是Ⅲ型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应引起。70％以上肾炎病人的肾小球内可检测到免疫球蛋白，并常伴有各种补体成分的沉积。 肾小球肾炎的病因及发病 1）肾小球性抗原：GBM抗原、足突抗原、内皮细胞抗原、系膜细胞抗原等。 2）非肾小球性抗原：DNA抗原、甲状腺球蛋白抗原、肿瘤抗原等。 外源性抗原 1）生物性抗原： 细菌、病毒、真菌、寄生虫等。 2）非生物性抗原：异种蛋白、异种血清、某些药物等。 肾小球肾炎的病因及发病 免疫复合物引起肾小球损伤的机制有二： 1、抗原抗体复合物在肾小球内沉积引起损伤 循环免疫复合物性肾炎 2、抗体在肾小球内与抗原发生反应，形成原位复合物并引起损伤 原位免疫复合物性肾炎 另一发病机制是细胞免疫引起肾小球损伤 细胞免疫性肾小球肾炎 1. 循环免疫复合物沉积 抗原–抗体在血液中形成免疫复合物，随血流经肾时沉积于肾小球内 颗粒状荧光 免疫复合物的理化性质与沉积部位的关系 小分子量的免疫复合物沉积于上皮下; 中分子量免疫复合物常在内皮下沉积； 大分子量者则多沉积于系膜区。 2. 肾小球原位免疫复合物形成 抗肾小球基底膜GN：由抗GBM抗体直接与GBM本身的抗原成分发生反应引起。连续线性荧光（如鼠Masugi肾炎；人类Goodpasture综合症） Heymann肾炎：用近曲小管刷状缘成分为抗原免疫大鼠，使之产生抗刷状缘抗体引起。（人类膜性GN与之相似）颗粒状荧光 植入性抗原：较为常见。内、外源性抗原植入肾小球的各个部位如毛细血管壁、系膜区等，吸引抗体与之结合成免疫复合物。颗粒状荧光 3.细胞介导免疫的肾小球损伤 　　 有越来越多的证据表明，在细胞介导的免疫反应中所形成的致敏Ｔ细胞可以引起肾小球损伤。这一观点可以解释某些根本无检出免疫复合物或虽然检出了复合物但与肾小球的严重损伤程度不相称的肾炎。 参与肾小球免疫损伤的介质 肾小球内免疫复合物形成或沉积仅是引起肾炎的致炎因子，真正的炎症形成尚需炎症介质参与。几乎所有的炎症介质都可参与肾小球损伤过程，重要的介质有： 补体激活过程中所产生的多种蛋白水解片断和生物活性物质 炎症细胞及其产物 肾小球固有细胞及其产物 有关肾小球肾炎的基本病变 1、增生性病变 毛血管内增生：系膜细胞、内皮细胞 毛血管外增生：球囊壁层上皮细胞（形成新月体） 系膜增生：系膜细胞增生、系膜基质增多 2、非增生性病变 以基底膜增厚为主（膜性肾病） 3、渗出性及坏死性病变 白细胞、纤维素渗出；毛血管壁纤维素样坏死 4、硬化性病变（玻璃样变） 系膜硬化：系膜基质显著增多 小球硬化：肾小球玻璃样变 间质纤维化：肾小球内纤维组织增生 有关肾小球肾炎的常见临床表现 1、尿的变化 少尿 400ml/24h 或无尿 100ml/24h 多尿 2500ml/24h 、夜尿、低比重尿 血尿 尿沉渣检查， 1个红细胞/每个HP 蛋白尿 尿中蛋白量 150mg/天 管型尿 管型由蛋白质、细胞或细胞碎片等在肾小管内凝集而成 2、系统性改变 肾性水肿、肾性高血压、肾性贫血、肾性骨病 血肌酐增高 3、肾小球肾炎的临床综合征 在各型肾炎中叙述 有关肾小球肾炎病理诊断中病变分布状况 弥漫性 diffuse -病变所累及的肾小球 50%以上乃至全部 局灶性 focal - 病变所累及的肾小球 50% 球性 global - 病变累及整个肾小球 或大部分毛细血管袢 节段性 segmental 病变仅累及肾小球的 部分毛细血管袢 肾小球肾炎病理类型 9种 急性弥漫性增生性GN 快速进行性（新月体性）GN 膜性GN（膜性肾病） 微小病变性GN （脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性GN 系膜增生性GN IgA肾病 慢性GN 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis ） 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 （diffuse endocapillary glomerulonephritis ）　　临床最常见类型，尤