儿童身材矮小与生长迟缓(5月)研究报告.pptVIP

关键作用的激素-GHRH （促生长激素释放激素） -GH （生长激素） 下丘脑分泌GHRH刺激下垂体分泌GH 若其中一种激素分泌不足，如：下丘脑不能分泌GHRH，或脑下垂体不能分泌GH或分泌GH不足，孩子便不能以正常速度生长。 身高的增长过程是受人体内分泌激素的调控，从婴儿期到青春期，依赖于生长激素和甲状腺激素，青春期的增长依赖生长激素和性激素。 如何促进儿童健康自然生长？ 合理营养 充分睡眠 阳光空气、户外活动 减少精神、心理压力 无疾病 【诊断】 对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。 一、病史 应仔细询『廿J：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身长和体莺；生长发育史；父母亲的青春发育和家族中矮身材 情况等。 二、体格榆查 除常规体格检查外，应正确测量和记录以下各项：①当前身高和体莺的测定值和百分位数；②身年增长速率(至少观察3个月以上)；③根据其父母身高测算的靶身高；④BMI值；⑤性发育分期。 三、实验室检查 1．常规榆查应常规进行血、尿检杳和肝、肾功能检测；疑诊肾小管酸中毒者宜作血气及电解质分析；女孩均需进行核型分析；为排除亚临床甲状腺功能低下，应常规检测甲状腺激素水平。 2．骨龄(boneage，BA)判定骨骼的发育贯穿于整个生长发育过程，足评估生物体发育情况的良好指标。骨龄即是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕、掌、指骨正位x线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法(Greulieh＆Pyle)和7rw，法(Tanner．Whitehouse)，我国临床上多数采用G-P法。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在4-1岁之问，落后或超前过多即为异常。 3．特殊检查 (1)进行特殊检查的指征 ①身高低于正常参考值减2SD(或低于第3百分位数)者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在第25百分位数(按骨龄计)以下者，即：2岁儿童为7cm／年；4．5岁至青春期儿童5cm／年，青春期儿童6cm／年；④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；⑤其他原因需进行垂体功能检查者。 (2)生长激素一胰岛素样生长因子I轴(GH-IGF-I)功能测定以往曾应用的运动、睡眠等生理性筛查试验目前已很少应用，多数都直接采用药物刺激试验(表2)。 GH峰值在药物刺激试验过程中5彬L即为生长激素完全性缺乏(GHD)；介于5～10恤∥L之间为部分缺乏(pGHD)；10∥L则属正常。由于任何一种刺激试验都有15％的假阳性率(指GH分泌低下)，因此，必须在两项刺激试验结果都不正常时，方能确诊GHD。目前多数主张选择作用方式不同的两种药物试验：一种抑制牛长抑素的药物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)与一种兴奋生长激素释放激素的药物组合；可以分2d进行，也可一次同时给予(复合刺激，combinedstimulation)。胰岛素试验不仅可靠，而且可以同时测定下丘脑一垂体一肾上腺轴功能，按0．075U／kg剂量进行胰岛素试验时甚少发生有症状的低血糖，但仍需密切观察，对少数出现低血糖症状者町即刻静注25％一50％葡萄 糖，仍可继续按时取血样检测GH。由于下丘脑病变所致的GHD患儿的垂体功能是正常的，生长激素释放激素(GHRH)可以促使垂体正常分泌GH，因此，GHRH试验一般不用于诊断，而常用于区别病变部位位于下丘脑抑或垂体。可乐定试验巾可能出现疲乏、嗜睡等症状，少数有恶心、呕吐；吡啶斯的明可能引起腹痛，一般多可耐受，严重者可予以阿托品肌注，但可能会影响检测结果。 (3)胰岛素样生长因子I(IGF—I)和胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP03)测定两者的血清浓度随年龄增长和发育进程而增高，且与营养等因素相关，各实验室应建立自己的参比数据。 (4)IGF—I生成试验对疑为GH抵抗(Lamn综合征)的患儿。可用本试验检测GH受体功能。①方法一：按0．075—0．15U／(ks·d)每晚皮下注射rhGH 1周，于注射前、注射后第5和8天各采血样一次测定IGF．I；②方法二：按0．3u／(kg·d)每晚皮下注射rhGH，共4d，于注射前和末次注射后各采血样1次，测定IGF—I。正常者的血清IGF—I在注射后会较其基值增高3倍以上，或达到与其年龄 相当的正常值。 (5)其他内分泌激素的检测依据患儿的临床表现，可 视需要对患儿的其他激素选择进行检测。 (6)下丘脑、垂体的影像学检查矮身材儿童均应进行 颅部的MRI检查，以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。 (7)核型分析对疑有染色体畸变的患儿都应进行核 型分析。 【鉴别诊断】 根据病史、体检等资料分析，对营养