运动障碍疾病、帕金森答题.ppt

运动障碍疾病 一、概念 二、解剖 三、锥体外系生理功能 四、临床表现 一、概念 运动障碍性疾病—又称锥体外系疾病， 是一组以随意运动迟缓、不自主运动、 肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状 为主要表现的神经系统疾病。 大多与基底节病变有关。 肌力、感觉及小脑功能不受影响。 椎体外系：是运动系统的一个组成部分。 广义—椎体系以外所有的运动神经核及运动传导束，包括大脑皮子运动前区、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、桥核、前庭核、小脑、脑干网状结构及其联络纤维 。 狭义—指纹状体系统，包括尾状核、壳核、苍白球、红核、黑质和丘脑底核，总称为基底节。 二、解剖生理 二、解剖生理 三、锥体外系生理功能 功能： 调节肌张力，协调肌肉运动； 维持和调整体态姿势； 担负半自动刻板动作及反射活动。 神经纤维之间的传递靠神经递质来实现 与基底神经核有关的神经递质： 多巴胺、 乙酰胆碱、r-氨基丁酸、5-羟色胺、去甲肾上腺素、谷胺肽、P物质、内啡肽等 递质直接或间接参与调解并维持神经功能的平衡。 如在帕金森病中，黑质多巴胺神经元缺失后输入纹状体系统的多巴胺递质减少、使得乙酰胆碱作用相对增强，造成动作减少和肌张力增高。 四、临床表现 锥体外系症状—基底节病变所表现的姿势与运动异常， 肌张力异常（过高或过低） 运动迟缓 异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍） 根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变 帕金森病 一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医 二、流行病学 全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右 随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性 三、病因及发病机制 2.发病机制： ●氧化应激：氧化应激状态下的细胞产生过多氧自由基，影响线粒体功能，造成多巴胺能神经元受损死亡。 ●线粒体功能缺陷：内源性毒物影响线粒体呼吸链功能，引发线粒体功能障碍，导致多巴胺能神经元变性死亡。 ●蛋白酶体功能紊乱：细胞内蛋白不宜被降解，过多积聚则对细胞产生毒性损害，引起氧化应激增强和线粒体功能损害，导致多巴胺能神经元变性死亡。 ●也和免疫反应、细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、胶质细胞增生、炎症反应有关。 四、病理及生化病理 2.组织病理（两大病理特征） ●黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失。 黑质致密区丢失最严重，丢失50%以上即可出现临床症状。 其他含色素的神经元如蓝斑、脑干的中缝核、迷走神经被核等也有明显丢失。 ●残留的神经细胞质内出现Lewy小体。 五、临床表现 多在50岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重 震颤（60-70%） 步行障碍（12%） 肌强直（10%） 运动迟缓（10%） 症状从一侧上肢开始，逐渐扩展到同侧下肢，对侧上肢及下肢—“N”字形进展 患者最早感觉可能是肢体震颤和僵直。 早期及临床症状及体征 2.特发性震颤： 1/3患者有家族史；起病年龄轻； 震颤多为姿势性或动作性，多影响头部引起点头或晃头，无肌强直和少动; 饮酒或服普萘洛尔可减轻，无肌强直或运动迟缓 ; 病程超过3年。 八、鉴别诊断 4.伴发帕金森表现的其他神经变性病： 弥散性路易体病：临床特征为痴呆、幻觉、以帕金森病为主的锥体外系运动障碍，痴呆出现早且迅速进展，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳。 肝豆状核变性：发病年龄小，常有其他类似不自主运动，有肝损害和角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加。 Huntington舞蹈病：运动障碍以肌强直、少动为主，家族史、痴呆有助于鉴别，遗传学检查可确诊。 多系统萎缩：可表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状。但一般对左旋多巴反应不佳。 进行性核上性麻痹：发于中老年人，隐匿起病，缓慢加重，除运动迟缓和肌强直外，早期既有姿势不太不稳，体姿伸直，核上性眼肌麻痹，常伴有假性延髓麻痹及锥体束征，震颤不明显。对左旋多巴反应不佳。 皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理征阳性，眼球运动障碍等。 九、治疗 1.治疗原则： 药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治