副神经节瘤幻灯片.pptVIP

腹膜后双肾上极平面、腹主动脉前缘可见类圆形软组织肿块，密度不均匀，界限尚清楚，增强扫描明显不均匀强化。 * 胰头后方见一软组织肿块影，密度不均，增强扫描显著不均匀强化，肿块部分与胰头分界不清，下腔静脉受压变扁，门静脉脉、肝总动脉起始段部分包绕其间。 * 下腹部双侧髂动脉间见一软组织肿块影，密度欠均匀，增强扫描明显不均匀强化，边界尚清。 * * * 前中上纵隔见一不规则软组织肿块影，边界不清，密度不均匀，增强扫描不均匀强化，内见液化坏死。 * 胸10-11椎体左侧脊柱旁沟见结节状软组织影，增强后不均匀环形强化，边界清。 * 左后上纵隔可见一软组织肿块影，边界清楚，密度均匀，增强扫描轻度强化。 * 左后上纵隔可见一等T1混杂T2肿块影，边界清楚，增强扫描不均匀强化。 * 右前上纵隔见软组织团块影，边界尚清，密度尚均匀，增强后显著强化。 * LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO LOGO 副神经节瘤 洪梁健 【概述】 副神经节瘤(paraganglioma)：是指体内除肾上腺外散在分布的，与交感或副交感神经有联系的神经上皮样细胞团。 【定义】 副神经节瘤与嗜铬细胞瘤均起源于原始神经嵴细胞（神经管形成中枢，神经嵴形成外周神经），由具有神经分泌功能的主细胞群构成。 2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将来源于肾上腺髓质者定义为嗜铬细胞瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为副神经节瘤。 目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 副神经节瘤包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。 【发病情况】 多见于30～50岁，男女比例为2：3。 可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。 71％分布于腹主动脉旁，12％分布于胸腔，9.8％分布于膀胱壁。 绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹部）有14～50%的恶性率。 近25%的副交感副神经节瘤和50%的交感副神经节瘤有家族遗传性。 【临床表现】 ① 可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。 ② 典型表现：头痛(26％)、心悸(21％)、潮汗(25％)、间歇性高血压(64％)。 ③ 不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。 ④ 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。 ⑤ 无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。 【确诊依据】 ① 神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应 ② 支持细胞S一1O0蛋白强阳性 ③ 细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性 【CT表现】 ① 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 ② 大多数直径＞3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。 ③ 大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。 ④ 由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。 ⑤ 血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性延迟强化；只有少数病例强化不明显。 ⑥ 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。 【MRI表现】 ① T1WI呈等或等高信号，T2WI呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。 ② MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。 ③ 其余同CT表现类似。 体检发现纵隔肿瘤1月余。（ID：4976273） 病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤 副神经节瘤 男、65岁 发现腹膜后肿瘤5天。 （ID：7136811） 病理：（腹膜后）副神经节瘤 副神经节瘤 男，41岁，进食后上腹痛1月。 （ID：7405882） 病理：（腹膜后）副神经节瘤（倾向恶性） 副神经节瘤 女，38岁， 发现下腹部包块2年。 （ID：4518021） 病理：（下腹部腹膜后）副神经节瘤 副神经节瘤 男，38岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月，排尿后症状缓解。 术前：膀胱体部左后壁富血供结节伴出血, 考虑：良性, 副神经节瘤可能性大。 病理：膀胱副神经节瘤 副神经节瘤 【鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴别。 ① 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈轻到中度强化，可出现脾脏肿