肺发育不全.pptVIP

先天性肺发育不全 概述 先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发 育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较 低，多在尸检时发现。一般多见于婴幼儿， 部分也可见于青少年，30岁以上的极少见。 概述 正常情况下胚胎气管末端分为左右两支，增长 膨大为肺芽，进一步发育增长成支气管及分支，反 复分支发育成支气管树，最终形成肺泡。单侧肺发 育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差， 部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并 呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗， 生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形 的，可有相应的症状。 病因 胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导 致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发 育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育 不全和缺如，脊椎发育异常，以及腹内脏器经过胸 腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空 间而形成的。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺 功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。 病理类型 1.肺发育不良 2.肺叶缺如 3.单侧肺缺如 4.双肺缺如 临床症状 严重病例出生后即死亡。主要表现为呼 吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸 道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减 弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失， 患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如 肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床 症状，仅于常规胸部X线检查时发现。 X线检查（首选） 1.患侧全肺或肺野的大部分不透光,呈均匀致 密影,抗炎治疗无效,久不消散; 2.纵隔、气管和心脏向患侧移位; 3.对侧肺代偿性肺气肿,肺纹理增粗,严重者出 现纵隔疝; 4.患侧肋间隙变窄,膈肌上升; 5.支气管造影示主支气管或叶支气管呈盲端, 部分病例出现支气管扩张。 6.如果同时见到骨骼发育畸形则很有助于诊断。 鉴别诊断：肺不张 相同点：两者都可出现单侧肺不透光,纵隔和心脏 向患侧移位,患侧肋间隙变窄和健侧肺气肿。 不同点：引起一侧肺不张最常见的原因是异物和中 心型肺肿瘤,前者有吸入异物的病史,且在此之前无长 期呼吸道症状史; 后者多见于45岁以上的患者,且有患病过程,不至于 就诊时即出现全肺不张,而肺发育不全在45岁以上来 就诊几乎不可能。