硬化性能黏液水肿讲解.pptVIP

中枢神经系统（15%的患者）和周围神经病变的干扰可能 随、跟随、或先于该皮肤表现。至少10例昏迷已经描述。 由于发生在我们的案例之一，昏迷之前有构音障碍，流感样 疾病和虚弱。电脑断层扫面发现是正常的，尸检发现局灶性 脱髓鞘，胶质细胞增生，脑水肿只是偶尔，在大脑中的黏 蛋白沉积从未报道过。 硬化性黏液水肿常伴有内脏器官损害，吞咽困难和呼吸困难最常见。近端肌无力，腕管综合征，关节痛或炎症性关节炎亦较多见。外周神经病变和中枢神经系统紊乱（即皮肤神经综合征，包括意识模糊、头晕、言语障碍、上行性麻痹、癫痫、晕厥和昏迷亦可发生）。 硬化性黏液水肿可侵犯其他组织器官，如胃肠道、心血管、神经系统及关节、肌肉组织等。如侵犯到会厌、声带可引起声音嘶哑；减低食管的活动度可以导致吞咽困难；黏蛋白样物质沉积在肺血管可导致肺动脉高压；沉积在肾脏科导致与系统性硬皮病类似的肾脏损害；沉积在心血管常引起高血压或心肌梗死。通常在出现皮损数月或数年后患者可出现肌肉症状，此时肌电图有明显改变，血清激酶升高或正常，肌肉活检可见空泡肌病的表现。此外也有部分患者伴发恶性肿瘤的报道。 病理变化 黏 液 水 肿 性 苔 藓 lichen m yxedem atosus 又 称 丘疹 性 黏 蛋 白 病 、 硬 化 性 黏 液 水 肿 , 是 一 种 罕 见 的 皮 肤 黏 蛋 白 增多 症。 本 病 好发年 龄为 30～50 岁 , 无性别差 异 。 皮损为圆顶 、质软 、 直径 2～4 m m 的 丘疹 , 表面有蜡样光泽 , 可密集分布 , 并逐渐融合成斑 块, 在面部可出现狮面样外观 。 部 分丘疹可呈线状、串珠样 、环形排 列 。 本病好发于面部 、手 背 、 肘部以及四肢伸侧 , 常仅限于皮肤病变 , 但也可有乏力 , 消瘦 , 上 肢疼痛 、 麻木及头晕等症状 。组织病理改变为真皮上部大量黏蛋白 沉积 , 阿新蓝染色为强阳性 , 并可见成纤维细胞及胶原增多 。 Perry 等将此病分为4种类型 , 即全身苔藓样型 、 散发丘疹型 、 局 限苔藓样斑块型 、 结节和风团样斑块型 。 本病需与 原发性皮肤淀 粉样变、 类脂质蛋白沉积症、 环状肉芽肿等鉴别 。