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病例讨论 解放军总医院呼吸科 解立新 现 病 史 尹XX，男性，33岁 2005年7月患者出现发热，咳嗽，伴活动后气短。考虑结核加重，加用PZA、EMB四联抗结核治疗，体温下降，但干咳、气短无明显减轻。 06年2月受凉后再次发热，最高体温40℃，咳白色粘液，量多。在当地医院给予抗感染治疗后体温正常。 2006年3月27日患者上述症状加重，最高体温39℃，咳白色粘液，量多，无咯血、胸痛 在北京某三甲医院急诊救治 血气分析（2006-3-27）：（储氧面罩10L/min）：PH 7.457， PO2 66.7mmHg PCO 227.5mmHg HCO3 19.1mmol/l SO2 98% 应用拜复乐、丁胺卡那、泰能、稳可信等 抗感染，后好转出院 后病情再次加重，体温在38℃-39℃，咳嗽、咯黄白粘痰，进行性呼吸困难 为进一步治疗5月2日入我院 既 往 史 13岁时曾诊为“再障”，曾用雄激素治疗2年 患者于2004年3月无诱因出现间断发热，最高体温38.5℃，当时查血三系下降，未在意 2004年9月无诱因出现右下腹疼痛，伴无尿，诊为肾结石。查血常规“Hb7g/dl PLT 20×109/l”，予输血治疗后好转。当地医院骨髓涂片示“淋巴瘤？”，行CHOP化疗1疗程 2004年10月患者再次出现发热，最高体温40℃，至北京协和医院会诊骨髓片：考虑不典型骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB），予多种抗菌药物治疗体温无明显下降 04年11月请解放军总医院309临床部会诊考虑结核，给予抗结核治疗3天后，体温下降，并坚持抗结核治疗 同时给予丹那唑、维甲酸治疗至2006年3月底。 期间多次查血常规：白细胞正常，Hb 7-10g/dl PLT 20-80×109/l。 入院后查体 T：37.2℃，R：30次/分，P：112次/分，BP：95/60mmHg 消瘦，神志清，贫血貌，呼吸急促，半卧位 轻度杵状指 右上肢内侧见一手掌大小瘀斑 双下肺可及爆裂音及散在干鸣音 脾大 实验室检查 LDH：850.1-1235.1U/L 结核三项（2006-5-9）：金标1： 阳性，金标2： 阳性，免疫印记 ：阳性 血气分析（2006-5-2，不吸氧）：PH 7.424, PO2 51.8mmHg, PCO242.4mmHg, HCO3 28.4mmol/L ,SO2 95.1%，BE3.9mmol/L T淋巴细胞亚群： CD3：0.4（0.58-0.84） CD4：0.17（0.27-0.5） CD8:0.21 0.19-0.42 ,CD4/CD8:0.81 免疫球蛋白：IgA:184mg/dl 70-400 IgG:2390mg/dl 700-1600 IgM:123mg/dl 40-230 IgE:172mg/dl 0-100 Ig轻链KAP:512mg/dl 170-370 Ig轻链LAM测定:349mg/dl 90-210 痰病原学结果 草绿色链球菌，奈瑟菌属（两次） 痰涂片查结核杆菌：未找到结核杆菌（三次） 痰涂片找真菌：阴性（三次） 骨髓穿刺（5-9）：骨髓增生活跃，粒系占69.2％，原始粒细胞3.2％，巨核细胞未见产板型，可见病态造血。 仍考虑为ＭＤＳ－ＲＡＥＢ 病 例 特 点 青年男性。 13岁时曾诊为“再障”，2004年10月协和医院会诊骨髓片：考虑MDS-RAEB，颈部淋巴结活检：反应性增生，Hb、PLT减低 抗结核药：2004-11至2005-7 口服异烟肼、利福平。2005-7至2006-4 口服：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇。 ２００５年７月始，间断发热10月余，伴咳嗽、气短（活动后明显） 贫血貌，双下肺可及爆裂音 血气示Ⅰ型呼吸衰竭 （不吸氧） 骨髓穿刺：MDS-RAEB 肺ＣＴ：双肺弥漫性病变 入院后治疗经过 给予持续高流量吸氧、止咳化痰、抗感染、营养支持等处理 血氧饱和度低，波动在78％－9５％之间。 5-11开始给予间断无创呼吸机辅助呼吸 入院后因贫血输O型洗涤红细胞２次 入院后先后给予头孢派酮/舒巴坦、马斯平＋拜复乐抗感染 5月8日至５月１５日应用大扶康预防真菌感染 应用丙种球蛋白增强免疫功能 ５月9日试用激素，甲强龙120mg，体温正常，后加用甲强龙80mg/日2天，体温维持正常3天，但是其后体温再次升高，再应用激素 强的松40mg/天 疗效体温能控制在38度以下 考虑诊断 MDS-RAEB（不典型骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴原始细胞增多） 肺部原发疾病？ 肺部感染：何种病原体感染？ 其他？ 讨论 骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞 或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征