致心律失常右室心肌病治疗2015AHA专家共识MicrosoftPowerPoint幻灯片程序.pptVIP

2015年AHA致心律失常右室心肌病/发育不良治疗方案专家共识解读 ARVC的病理特点 致心律失常右室心肌病（ARVC/D 于1982年首次报道 其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替代 最初认为该疾病被认为是右室先天的发育不良 随着认识不断深入，逐渐发展成为如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的概念的认识 ARVC的基因学研究 ARVC呈家族聚居性 基因研究显示：其病因由于控制心肌的细胞连接蛋白基因发生突变 一半以上的ARVC患者可监测出桥粒蛋白基因异常 多数认为该疾病是由于桥粒蛋白基因的突变所致 ARVC病程进展 右室损害---累及左室---双心室损害 基因学研究显示有些临床变异型患者会出现先左室受累 进而出现右室心肌广泛损害 因此ARVC已属于心肌病范畴 本章节讨论病例皆为原发性ARVC病例 关于ARVC的认识史 最初认为ARVC的人群发病率为1:2000--1:5000,但此发病率估计过于保守 最初认为该疾病仅存在于威尼斯区域，逐渐被认识为全球性疾病 最初认为男性易患，考虑原因为男性激素分泌对患者的心肌损害进程起加速作用 ARVC的临床特点 20-40岁患者突然发生由于持续性VT、或VF导致的心脏停搏病例要考虑本病所致 室速时心电图呈LBBB形态 心电图右胸导联出现T波倒置等除极或复极异常 彩超或影像学可见右室心肌的局限性或整体性结构改变，导致右心衰