系统性硬化症2013广州赵岩教授要点.ppt

硬皮病( scleroderma )：皮肤增厚或纤维化 硬皮病的分类 系统性硬皮症（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 CREST综合症 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 嗜酸性筋膜 化学物或毒物所致硬皮样综合征 系统性硬化症的分类：皮肤受累范围 分类标准: 主要标准：近端皮肤硬化 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 ( 胸部和腹部 ) 次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕 2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化 CREST综合症： lSSc的一个亚型 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 病情轻，进展慢，预后较好 甲床微循环检查的重要性 糖皮质激素 针对炎症表现的治疗：如肌炎、间质性肺炎、心包积液、关节炎、皮