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中枢神经系统肿瘤 总论 中枢神经系统构成及好发肿瘤 中枢神经系统： 脑：大脑、间脑、小脑、脑干（中脑、脑桥、延髓） 脊髓：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1 中枢神经系统肿瘤 颅内肿瘤：原发、继发 椎管内肿瘤：原发、继发 不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤（如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤） 成人——大脑半球胶质瘤（如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤） 老年人——胶质母细胞瘤、转移癌 病理分类：1.神经 上皮性肿瘤；2.颅神经和脊神经肿瘤；3.脑膜肿瘤；4.淋巴造血细胞的肿瘤；5.生殖细胞肿瘤；6.囊肿和类肿瘤病变；7.腺垂体肿瘤；8.肿瘤的局部侵及；9.转移癌。 病理特点：1.浸润性生长肿瘤（恶性）；2.非浸润性生长肿瘤（良性） 临床表现 颅内压增高症状与体征 头痛、呕吐、视力障碍“三联症” 脑疝：小脑幕切迹疝 意识障碍、瞳孔散大出现早， 小脑幕切迹上疝（小脑蚓部疝） 呼吸循环障碍出现晚 枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）——生命体征中呼吸、循环障碍出现早，瞳孔变化和意识障碍出现晚 神经系统定位症状和体征： 幕上区域：额叶肿瘤—精神症状 中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍 顶叶肿瘤—感觉障碍 颞叶肿瘤—视野受损 鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱 松果体区肿瘤—颅内压增高 幕下区域：小脑肿瘤—共济失调 脑干肿瘤—交叉性麻痹 小脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状 诊断：症状+体征+影像 CT、MRI、脑脊液细胞学检查 脑肿瘤影像学三大特征：增强效应、水肿、坏死 治疗原则 1.手术：1）获得组织学诊断；2）减轻肿瘤占位效应；3）减少肿瘤细胞（强调最大安全限度切除肿瘤）。 2.放疗：1）指征：良性肿瘤不全切除术后，恶性肿瘤术后，单纯放疗 2）射线：高能X线 3）原则：有效、安全，尽量避免平行对穿野照射，健侧结构免受照射，保护其功能 4）分割方式：常规分割（1.8-2.0Gy/d）、大分割短疗程、超分割 5）三维适形调强放射治疗 6）立体定向放射外科：X刀、γ刀，适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小（ 3cm），位置安全肿瘤 7）全脑放疗适应症：中枢神经系统恶性淋巴瘤；多发脑转移瘤；大脑胶质瘤病；多灶性恶性胶质瘤 8）全脑全脊髓放疗适应症：髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤（如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤，腺络丛乳头状癌） 9）放疗副反应：急性：脑水肿、脱发。亚急性：嗜睡。晚期：局部损伤，脑白质病 3.化疗：恶性肿瘤：亚硝脲类、威猛、甲基苄肼 4.激素治疗：降低颅内压 个论： 星形细胞肿瘤 分类： 星形细胞瘤（低恶性） 纤维型 原浆型 Ⅱ级 肥胖细胞型 毛细胞型 ——Ⅰ级 恶性星形细胞瘤（间变性星形细胞瘤）——Ⅲ级 恶性胶质 胶母细胞瘤——Ⅳ级 85％ 瘤（30％） 恶性胶质瘤：浸润性生长，水肿明显，供血丰富 治疗：手术+术后放疗+化疗 放疗：靶区—GTV为增强病灶 CTV为GTV+2.5-3cm PTV为CTV+0.5cm 照射至DT50Gy后PTV缩为GTV+1cm 射野—一侧病变：前野+侧野 两侧大脑受累：左右平行对穿野 中线部位：三野 剂量—常规分割DT60Gy/30f/6w， 超分割DT72Gy/60f/6w,DT1.2Gy/次，Bid 三维适形调强放疗：DT50Gy后的推量照射 立体定向放射外科：标准放疗后的补量照射 低恶性星形细胞瘤：Ⅰ级全切术后不作放疗 Ⅰ级一次全切术后及Ⅱ级全切术后要放疗 PTV为GTV+2cm 剂量54-59.4Gy 少枝胶质瘤： 钙化为其特征 首选手术 放疗：对于完全切除的低恶性少枝胶质瘤不作术后放疗 无症状，次全切除的小肿瘤可观察，如发展则作术后放疗 病灶大，未完全切除的作术后放疗 恶性少枝胶质瘤和混合性少枝胶质瘤应术后放疗 对低恶性少枝胶质瘤，PTV GTV+2-2.5cm，剂量54Gy/3次/5W 对于恶性（间变型）少枝胶质瘤和混合性恶性（间变性）少枝胶质瘤，靶区同恶性胶质瘤，剂量59.4-60Gy/30f/6w 化疗 预后：低恶性中位生存9.8年，5年生存73％，10年生存率49％ 恶性中位生存4.6年，5年生存率45％，10年生存率26％ 脑干肿瘤： 儿童多见，成人相对少见 低恶性 脑干外生型病变——首选手术，恶性病变术后放疗 弥漫型病变——放疗 PTV GTV+1cm，剂量 50Gy 预后，弥漫浸润型预后差 原发性中枢神经系统恶性肿瘤 发病与免疫功能低下有关，伴艾滋病患者易发生脑积液播散 病理以B细胞来源为主，主要为高度恶性大细胞和小无裂细胞 未获病理诊断暂不要使用激素治疗 此病以多病灶为特点，手术可能性小，放疗后辅助化疗 放疗：全脑照射50Gy，局部缩野加量10-20Gy。对脊髓MRI