无明显心脏疾病的剖析.ppt

无明显心脏疾病的心脏骤停应考虑哪些情况？ 淮安市第二人民医院心内科 朱 源 生 无明显心脏疾病的不明原因心脏骤停是一个高度感性的重要科目，有着快速进展的认识基础。正确识别促发心脏骤停的那些状态至关重要，是每位临床心血管医师的任务之一。所探讨的大多是那些导致心脏除极或复极异常的问题，常由遗传、药物、代谢或电解质诱发的离子通道功能障碍所致。他们被泛称为“通道病”或“原发性电子病”。有亚临床结构性疾病如心肌炎、冠状动脉痉挛、致心律失常右心室心肌病和类肉瘤病的患者常被纳入无明显心脏疾病心脏骤停的范畴。 一、无明显心脏疾病的心脏骤停原因 1.长QT综合征（LQTS） 广泛的分子和遗传学研究结合Schwartz和Moss于1979年建立的国际长QT注册所获得的突出自然病史推动了我们对LQTS的了解。最初描述的伴或不伴先天性耳聋的先天性LQTS已增加到12个亚型，估计患病率为1：2000。超过95%的患者表现为整合钾通道（IKr,IKs）或内向钠通道异常，相对应于LQT1至LQT3型。 一生中发生心脏骤停危险性为3%-5%，少数患者心脏骤停为首发表现。特征性心律失常是尖端扭转型室性心动过速。应从病史中寻找已报道的基因特异促发因素，包括LQT1型的游泳或运动相关事件，LQT2型的听觉或情绪促发因素，及LQT3型的休息或睡眠相关事件。女性的产褥期也属高危期。LQTS的心律失常也可表现为不明原因的意