第5章补体剖析.pptVIP

三条途径的特点及比较 经典途径 MBL途径 替代途径 抗体依赖 非抗体依赖 C3转化酶 C5转化酶 形成攻膜复合物裂解细胞 三条途径的特点及比较 激活物 参与成分 C3、C5转化酶 生物学作用 三条途径的特点及比较 所谓的“经典”和“替代”仅是根据其发现的前后，并不代表它们在体内起作用的主次；从种系发生角度看，替代途径出现的要比经典途径要早。 补体活化的调节 自身衰变的调节 中间产物极不稳定，C4b2b、C3b、C4b 抑制物和灭活物的调节 针对经典途径前端反应的调节 针对旁路途径前端反应的调节 针对MAC的调节 补体活化的调节 抑制物和灭活物的调节 C1酯酶抑制因子(C1inhibator,C1INH) C4结合蛋白（C4binding protein,C4bp） I 因子（C3b灭活因子) H因子（ C3b灭活促进因子） S蛋白（MAC抑制因子） 衰变加速因子（DAF） 补体的生物学意义 细胞毒作用 溶解细菌、病毒等 中和病毒 补体的调理作用 免疫粘附作用 炎症介质作用（过敏毒素作用） 清除免疫复合物 补体的生物学意义 细胞毒作用 溶解细胞、细菌和病毒 + + C 靶细胞 抗 体 C1--C9 靶细胞溶 解 补体的生物学意义 调理作用 C3b、C4b促进吞噬作用 补体的生物学意义 炎症介质（过敏毒素）作用 C5a、C3a被称为过敏毒素 C5a/C3a 肥大细胞、嗜碱性粒细胞、血小板 （C5aR、C3aR) 释放活性介质 ( 如组胺、白三烯及前列腺素等) 过敏反应性病理变化 补体的生物学意义 清除免疫复合物（免疫黏附作用） 抗原抗体复合物与补体结合，通过C3b（或C4b）与红细胞及血小板上的CR1型受体结合，从而随血液循环进入肝脏或脾脏，被分解并清除 补体的生物学意义 其他生物学功能 趋化因子作用 趋化因子：C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 补体的生物学意义 其他生物学功能 补体与其他酶系统的相互作用 与凝血、纤溶、激肽系统相互作用介导炎症、超敏反应、休克、DIC等 补体的病理生理意义 机体抗感染的主要机制 固有免疫于适应性免疫的桥梁之一 进化路线：旁路途经→MBL途径→经典途径 参与适应性免疫应答 调理作用→抗原递呈 C3d结合B细胞CD21，提供B细胞活化第一信号 补体调节蛋白CD55，CD46，CD59参与T细胞活化 FDC的CR1，CR2协助固定免疫复合物 抑制高分子量免疫复合物形成 补体的病理生理意义 与其它系统的相互作用 清除免疫复合物,维护机体内环境稳定 补体与疾病的关系 缺乏补体 免疫缺陷，对病原体易感 补体与感染性疾病 某些情况下，病原微生物可借助补体受体入侵细胞 补体与炎症性疾病 加剧炎症反应，参与多种非感染性炎症疾病的病理生理过程 湖州师范学院医学院微生物与免疫教研室 姚韵靓 QQ/微信:1879397 Phone:665058 E-mail:Yaoyunliang1984@ 新浪微博：@Yulion_乱激棍 @免疫学资讯 第五章 补体 补体发现的历史 博尔代 （ Jules Bordet ,1870-1961） 1919年诺贝尔奖获得者 血清溶菌效应实验 补体发现的历史 血清中负责杀灭细菌的两大类物质 热稳定成分 →免疫球蛋白（抗体） 热敏感成分 →补体（alexin→complement） 补体系统（complement system) 存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）等30余种组分共同组成的系统。 主要作用是协助抗体清除抗原。 补体概述 补体系统的组成 补体系统 补体固有组分 经典途径的成分、MBL途径的成分、旁路途径的成分、共同末端通路成分 调节蛋白 通过调控关键酶控制补体活化强度和范围的蛋白分子，分膜型和可溶型两种 补体受体 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等 补体成分命名 经典途径和终末成分 以C1-C9依次命名 生物学反应顺序C1-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9 裂解后片段： 小片段用a表示,如C3a; 大片段用b表示,如C3b（除C2为例外）。 酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。 C3a C3b 补体成分命名 旁路途径成分 B因子、D因子、 H因子、 I因子、 P因子 某些调节蛋白按功能命名 衰变加速因子(DAF) 补体受体 用CR表示，如C3bR 补体的理化性质 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 对热不稳定，56℃ 30分钟灭活 具酶活性（除C1q外）,但均以无活性的形式存在体液中，激活后才能