第8章氨基酸代谢剖析.ppt

(四)高氨血症和氨中毒 1.血氨浓度升高称高氨血症，此时可引起脑功能障碍，称氨中毒。常见于肝功能严重损伤、尿素合成酶系的遗传缺陷。 2.氨中毒的可能机制 TCA循环 ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ NH3 NADH+H+ ATP NAD+ NADH+H+ NAD+ ATP ADP ADP 三、α-酮酸代谢 (一) 合成非必需氨基酸 (三) 转变成糖及脂肪。 (二) 氧化功能 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 类别 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 氨 基 酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 生糖及生酮氨基酸 琥珀酰CoA 延胡索