VitD缺乏性佝偻病24403课件.pptVIP

VitD缺乏性佝偻病 VitD的生理与调节 VitD来源及体内转化 皮肤紫外线照射 食品 母体胎儿运转 肝 肾 VitD--→25（OH）D3 --→1，25（OH）D3 VitD研究进展 不仅是一个重要的营养成分，也参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能调节，具有激素样作用。 VitD代谢调节 1、自身反馈作用 2、血钙磷浓度 甲状旁腺、降钙素调节 其他病因导致的佝偻病 4、肾性佝偻病 慢性肾功能障碍致钙磷代谢紊乱。多见于幼儿后期症状逐渐明显。 5、肝性佝偻病 急性肝炎 先天性肝外胆管缺乏 软骨发育不良：四肢短、头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 1、低血磷抗生素D佝偻病:多为遗传性疾病；肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。2-3岁后仍有活动性佝偻病表现 2、远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 3、维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 * * Vitamin D Deficiency Disorders 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 促进肠钙磷吸收 促进肾小管对钙磷重吸收 促进成骨细胞增殖破骨细胞分解吸收 ↓ 细胞外液钙磷↑ ↓ 有利骨盐沉着 DitD功能 1，25（OH）2D3 甲状旁腺素（PTH） 降钙素（CT） 失调↓ 骨矿化受阻 ↓ 成骨细胞代偿增加 ↓ 骨样组织堆积 ↓ AKP↑骨骼改变 VitD2,3 自 身 反 馈 自 身 反 馈 VitD的调节 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 +PTH 低血磷 1,25-(OH)2D3 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 高血磷 +CT 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 病因 1、 围生期VitD摄入不足 2、日光照射不足：空气污染、地区(冷）、气候（多雾） 3、生长速度快 4、食物钙磷含量不足或比例不适宜 5、疾病或药物影响：肝胆、胃肠、肾 苯妥英钠、苯巴比妥 VitD缺乏 ↓ 肠道吸收钙、磷减少 ↓ 血钙降低 ↓ 甲状旁腺 ↙