冠状动脉瘘总结.docVIP

冠状动脉畸形 冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF） 一、概述 冠状动脉瘘是最常见的冠状动脉畸形，是指冠状动脉及其分支直接与心腔或大血管异常交通，可分为先天性或获得性。 1）先天性冠状动脉瘘发病率约占先天性心脏病的0.2%~0.4%。 2）极少数由于外伤、手术、心内膜心肌活检、冠状动脉介入性治疗、心脏移植、感染性心内膜炎等后天原因所致。 3）两者除病因不同外，其病理病生和临床表现大致相似。 本节主要介绍先天性冠状动脉瘘。 一、病因与发病机制 1）冠状动脉和心腔间的异常交通是由于胚胎期间心肌中血管窦状间隙的发育障碍所引起。 2）冠状动脉与其他部位瘘的发生，可能是由于动、静脉的发育异常所致。 二、：右室（、25%）、肺动脉（、冠状静脉窦（、左房（、左室（、下腔静脉（。 冠状动脉显著扩张、粗大或扭曲，壁薄如静脉，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。的开口较正常粗大，但末端瘘口较细小。冠状动脉瘘口心脏和血管有如下三种类型冠状动脉主支或末端一般为一个瘘口；有多个瘘口或形成网状血管样极少数可形成弥漫性薄壁海绵状窦瘘口位于冠状动脉主支的侧面，与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。 患者心脏可有不同程度的增大，其冠状动脉瘘约有其他心脏畸形，如肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等。在半月瓣闭锁畸形更易扩大，从而易于形成冠状动脉楼，使发育极度不可通过窦状进入冠状动脉和主动脉。、 B. 冠状动脉—右室瘘 C.冠状动脉—肺动脉瘘 D.右冠状动脉—左室瘘 E.左冠状动脉—左室瘘 F.冠状动脉—冠状静脉窦瘘 四、瘘口的大小和瘘口的部位有无合并其他畸形 瘘口小时，分流量小，对血流动力学影响不大； 若分流进入右侧心腔右心负荷加重肺血流量增多，可导致肺动脉高压；若分流进入左侧心腔，左室负荷，可导致心肌缺血、心肌梗死左室扩大和等 冠状动脉瘘患者由于冠状动脉从对高阻力低阻力瘘管，大部分冠状动脉血管分流远端的冠状动脉血流减少，可冠状动脉现象舒张期尤为明显）产生相应区域缺血表现。血流量增多容易损伤动脉内膜造成弹力纤维增生，早期发生动脉粥样硬化血栓。 、临床表现 CAF的分流部位、分流量和合并心血管畸形。胎儿的生长发育一般不受影响故出生时多无特殊表现随后有的完全没有症状，有的症状明显。0岁以前仅，而，中年患者一般都有症状。 肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音增强、分裂，有的可现第三心音和第四心音、奔马律等。大多数患者有心脏杂音，杂音的部位、响度、传导方向和范围等，差异较大，一般出现于CAF的相应部位，呈连续性或以收缩期为主的杂音，多数伴有震颤，有的只有舒张期杂音和震颤。通常与PDA不同，杂音的部位较低，但少数引流入肺动脉的CAF，杂音部位可偏高。心力衰竭和左心室扩张者，可出现二尖瓣关闭不全的杂音等。 六、检查方法和注意事项 、走行及引流部位复杂多变，因此检查时必须全面仔细，除常规的切面外还应从一些非标准的切面追踪显示其行经的全貌。二维超声扩张的冠状动脉，了解其起源、走行和瘘口彩色多普勒主要，脉冲及连续多普勒进一步探测瘘口处的血流速度及压差，判断分流量。 显像不理想的患者，可采用经食管超声心动图检查。在探查经食管超声较经胸壁超声优越。辅助检查扩 八、 除心血管造影外，综合性超声心动图技术是诊断本病最可靠的无创方法。尤其是二维超声心动图，可显示扩张的冠状动脉及其走形和引流部位等直接征象，同时可显示CAF所导致的心腔扩大等表现，并能显示CAF与周围心血管组织结构的关系以及合并的其他心血管畸形等。彩色多普勒可显示经CAF瘘入心腔的血流，一般先采用二维超声确定出现CAF的冠状动脉走形及其瘘口的所在部位，再采用彩色多普勒超声观察瘘口的分流量，必要时进一步采用经食管超声检查(TEE）以明确诊断。 1.常用切面 常用切面为左心室长轴切面、心尖四腔及五腔心切面、心底等。 .超声心动图表现 一）M型超声心动图 通常无特异性表现，如CAF的瘘口较大，可显示瘘口所在心腔的容量负荷增加，心腔增大，室间隔与室壁运动增强。 二）二维超声心动图 。、呈瘤2-1，图-2）。 瘘迂，入腔瘘。瘘口单图 2-3，图-4） 心腔根据瘘口引流，相应心腔或血管量增 三） （1）频谱多普勒 瘘口处的血流除开口于左室内者外，均为连续性湍流信号，类似于动脉导管未闭及主动脉窦瘤破裂的频谱。频谱形态与瘘管的走行有关，如瘘管走行于心脏表面，缺乏心肌收缩时的挤压，则血流为连续性频谱（图1-1 E、图1-4 D ) ;如瘘管穿行于心肌之间，由于收缩期到受心肌挤压作用瘘管近乎闭塞，分流信号的频谱以舒张期为主，主要