白细胞疾病检验及临床应用要点.ppt

三、 原发性血小板增多症 概述 原发性血小板增多症（essential thrombocythemia, ET）是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓 增生性疾病，其特点为： 血小板持续增多，可有自发性出血倾向或血栓形成， 血栓多见于肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等；半数 以上有脾肿大。一般起病缓慢， 50岁～70岁好发。 第十二章 第十一节 骨髓增殖性疾病 1.血象 PLT持续＞1000×109／L。MPV增大，PCT明显增高，血小板聚集成堆，形态大小不一，有巨大型、小型、不规则型。WBC增高，常＞10×109／L，以中性粒细胞为主， NAP积分增高，偶见幼稚粒细胞。RBC和Hb正常或轻度增多。 实验室检查 第十二章 第十一节 骨髓增殖性疾病 2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃。巨核细胞系增生显著，大多为成熟型，可伴形态异常：胞浆丰富，核分叶增多，核质发育不平衡，颗粒稀少，空泡形成。原始及幼稚巨核细胞也增多。血小板成簇分布。红系和粒系也增生。 实验室检查 第十二章 第十一节 骨髓增殖性疾病 原发性血小板增多症骨髓象 实验室检查 3．血小板功能检测 对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是血小板增多症的特征性表现。血小板第3因子活性异常，血块收缩不佳或过度收缩。 4.其他 PAS、ACP、5,-核苷酸酶染色阳性，血清钾、