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失神发作(absence seizures) 临床特点：失神是一种非惊厥性癫痫发作。以意识障碍为主要症状。发病年龄：以5-10岁为多。 典型失神发作时起病突然，无先兆，正在进行的自主性活动停止及语言中断，两眼茫然凝视，表情呆滞，固定于某一体位，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，一般≯30秒，发作后继续发作前正在进行的动作，对发作不能回忆。常发作频繁。 不典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显。 EEG： 典型失神：①发作期EEG为对称、同步、弥漫性双侧3Hz的棘慢复合波节律性爆发。②发作间期EEG可见单个或短阵的双侧棘慢波爆发。 不典型失神发作：1.5~2.5Hz慢棘慢波，背景活动异常。 ?肌阵挛发作（myoclonic seizures） 是突然、短暂、触电样肌肉收缩引起的不自主的快速运动（0.2″）。主要累及颈部、躯干、肩部、上肢近端的肌肉。 表现 ：为某部位肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收缩，引起肢体、面部、躯干全身突然而快速抽动。可单个发生，也可连续的发作。 EEG：发作期为多棘慢波或为棘慢波、尖慢综合波。发作间期的脑电图与发作时相同。 /kpzx/jkwb/ 阵挛性发作（clonic seizures） 全身惊厥发作时没有强直成分，表现： 肢体、躯干或面部有节律的反复抽动，抽动频率渐慢，幅度渐小→停止。 发作时意识丧失。 持续时间不等。 发作后状态一般短暂。 EEG：发作期以10Hz或10Hz以上快活动及慢波，有时为棘慢波。发作间期的脑电图为棘慢复合波或多棘慢复合波发放. 强直性发作（tonic seizures） 表现 ：为某些肌肉突然持续(5-20秒或更长)一种僵硬的、强烈的收缩，使躯干或肢体固定维持于某种姿势。如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂停、角弓反张…。 EEG：发作期以低波幅快活动，或10~25Hz棘波节律，波幅渐高，频率渐慢（称为癫痫性募集节律）。发作间期或多或少有节律性尖慢复合波发放，有时不对称，背景活动多不正常。 /kpzx/jkwb/ ?强直-阵挛发作(tonic-clonic seizures) TCS又称为大发作（grand mal），是临床最常见的全身性发作类型之一。主要表现是意识障碍和全身抽搐，典型者分三期： ?强直期：突然发生肌肉强直性收缩，尖叫一声跌倒、呼吸暂停、面色青紫，双眼上翻，牙关紧闭，瞳孔散大、对光反应消失，躯干四肢强直，有时呈角弓反张状态。舌可被咬伤，尿失禁。 ?阵挛期：强直期后转为一张一弛的阵挛惊厥性运动，仍青紫，口吐白沫。 ?惊厥后期：出现深呼吸，肌肉松弛，仍然意识不清一段时间，然后进入深睡，唤醒后除酸痛和头痛外，一切正常。 5.强直-阵挛发作(tonic-clonic seizures) EEG： 发作期?强直期以10~20Hz节律性棘波发放（或称快活动）开始，波幅渐高，频率渐慢（募集反应）；?逐渐转为阵挛期的棘慢波，频率进一步减慢。?发作结束后可见持续10~30秒的低电压或电抑制，及至弥漫性慢波活动，逐渐恢复背景活动。 发作间期异常波可见棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波… /kpzx/jkwb/ 6. 失张力发作（atonic seizures） 表现： 失张力发作时为全身肌张力突然减低或丧失，不能维持姿势，持续1-3秒，伴意识丧失。 如患儿在站立时发作，表现为突然头下垂，两臂轻微外展，手指张开，上臂下垂，屈髋屈膝，继而跌倒，意识很快恢复。 EEG：发作期为全导棘慢波或多棘慢波爆发，也可为低波幅快活动及弥漫性低电压。发作间期多为棘慢复合波。 7. 婴儿痉挛（infantile spasms) 痉挛发作(spasms)，最常见于婴儿痉挛，婴儿痉挛发作的特征为?重复而刻板的痉挛性收缩，痉挛表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩（屈曲型），有些为四肢伸展和头后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混合型）；?发作常成串出现，每串发作次数不等，从数次到数十次，甚至可达150次 。 其肌肉收缩约持续1-3秒，持续时间比肌阵挛（≯200ms）长，但比强直性发作（持续5-25秒）短。 /kpzx/jkwb/ 二.常见小儿癫痫和癫痫综合症的临床特点 伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 伴枕区放电的小儿良性癫痫 小儿失神癫痫 婴儿痉挛(又称West综合征) Lennox-Gastaut 综合征 全面性癫痫伴热性惊厥附加症 内侧颞叶癫痫 觉醒时全身强直阵挛性癫痫 少年肌阵挛癫痫 早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图 获得性失语性癫痫(也称Landau-Kleffner 综合征) 1.伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫（benign children epilepsy with centrol-temporal spikes,BECTS） BECT