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骨性纤维发育异常osteofibrous dysplasia 中华骨科杂志 1999年第3期第19卷 综述 作者：彭明惺　谭永淑　刘利君 单位：610041　成都，华西医科大学附属第一医院小儿外科彭明惺、刘利君，病理科谭永淑　 　　骨性纤维发育异常(,OD)是从骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)中划分出来的单一病种，曾被称为长骨骨化性纤维瘤。1995年发表的世界卫生组织1993年制定的最新骨肿瘤分类中，将其作为新的实体列入[1]。但至今对本病是独立病种，还是FD的亚型，是骨化性纤维瘤或其他纤维性骨病的认识尚不统一[2－4]。为此，拟通过文献复习，加深认识，以期引起同行关注，进一步共同探讨当前存在争论的问题。以利遵循本病自身特点，防止误诊，改进治疗,避免复发。 　　一、命名的历史性回顾 　　OD是好发于儿童胫腓骨的骨纤维性病变。1921年Frangenheim首先报告1例新生儿胫骨的类似病变，命名为先天性纤维性骨炎(congenital ostitis fibrosa)。而后不少作者[5－7]对此病变给予了不同命名，如先天性胫骨缺损、先天性胫骨结构不良等。1966年Kempson报告2例儿童胫骨病变，认为其病理特点类似颌骨的骨化性纤维瘤，而命名为长骨的骨化性纤维瘤(ossifying fibroma of long bones,OF)，并明确指出有别于单骨型FD。 　　1976年Campancci首次提出OD的命名，1981年Campancci和Laus[5]再次报告35例，并结合文献中22例提出OD有自身的病理、临床和预后特点，应与FD及长骨造釉细胞瘤鉴别。之所以命名为OD，是因本病组织学上与FD有相似之处,而且对病变有先天来源的提示。 　　1983年Nakashima等[8]报告12例OD，并指出OD就是长骨骨化性纤维瘤。此后该观点得到许多学者认可[1,6]。1992年Sweet等报告30例同样病变，命名为长骨皮质内骨性纤维发育异常，并指出此命名更有利于与FD的鉴别。 　　1993年WHO再次补充修定骨肿瘤分类，将OD首次作为新的病种与FD平行，并列列入骨肿瘤、瘤样病变中，强调OD的自身特点已足以和FD区别。而OF这一诊断名称一直未被列入其中。 　　复习国内近20年文献，只有长骨的OF和FD的报告。按国外众多学者[1,8]的观点，长骨的OF就是OD，而国内不是没有OD存在，只是没有采用此命名而已。将其一部分作为长骨的OF，而另一部分包含在已经报告过的FD的病例中。 　　二、OD的临床、病理及X线表现 　　（一）临床表现 　　本病好发于10岁以下儿童，5岁以下最常见，男孩略多于女孩。病变最常累及单侧胫骨骨干，其次为腓骨或胫腓骨，双侧同时受累者罕见。从不累及骨骺。1981年Campancci等[5]报告35例OD全部在16岁以前发病，5岁前发病者占66％。单侧胫骨受累27例，双侧1例，其余为腓骨或胫腓骨同时受累。1977年以来国内有较明确的年龄分组，以长骨或四肢骨的OF报告[9－12]的46例中，男、女各23例，年龄最小6个月，最大48岁。单侧胫骨受累32例，同侧胫腓骨1例，其他股骨、肱骨、尺骨、手骨共13例，其中胫骨占71.7％。与国外相比，发病年龄偏大，好发部位虽以胫骨为主，但其他长骨也不少见，是否为国人特点有待进一步探讨。 　　病初常无症状，多因偶然发现胫骨前侧包块，前弓或侧弓畸形而就诊。一般无疼痛或偶有轻微疼痛，前弓畸形随年龄增长进行性加重。病理骨折不多见，如发生多为不完全性。偶尔可见因完全骨折导致假关节形成者。 　　（二）病理改变 　　肉眼可见受累胫腓骨前侧有大小不等的局限性包块，切面见病变为位于皮质骨内的纤维样组织，切割时有砂砾感，表面骨皮质膨胀似蛋壳。镜下主要改变为纤维间质中散在分布宽窄不一的骨小梁，骨小梁周围有活跃的骨母细胞以及多少不等的破骨细胞。整个病变呈带状结构，中心带以纤维母细胞增生为主，骨小梁稀少。自中央区向外周移行，骨小梁逐渐增大、增多，并更为成熟，形成板层状骨[4,5,7]。细胞角蛋白免疫组化染色[6]，可见角蛋白阳性细胞；PAS粘液染色[4]骨小梁呈阳性反应；用网状纤维染色可见骨小梁内网状纤维少，间质内网状纤维不连续。 　　（三）X线表现 　　病变常位于胫骨干中段前侧或腓骨下段。表现为单个或多个皮质骨内偏心性、溶骨性透光影，皮质膨胀菲薄，甚至部分缺损，有的病灶周边可见硬化影。晚期病灶向内扩散,可致髓腔受压变窄，有的可见皮质下骨折征。干骺端受累少见,从不累及骨骺,侧位片多可见胫骨前弓畸形[6,8－10,13]。 　　三、诊断与鉴别诊断 　　本病好发于10岁以下儿童，主要累及胫腓骨骨干，骨干增粗，呈不同程度的胫骨前弓畸形。X线显示偏心性皮质骨内多个或单个溶骨性透光影。有作者[5]