Chapter7-3脂的代谢技术总结.ppt

化学反应式 烯脂酰辅酶A转变为羟脂酰辅酶A 硫酯解酶的作用机理 不饱和和脂肪酸的β-氧化 多双键脂肪酸的氧化 奇数碳脂肪酸的β-氧化 甲基丙二酰辅酶A异构机理 β-氧化是四步反应的循环 Sources of NADPH for Fatty Acid Synthesis Oxaloacetate formed in the transfer of acetyl groups to the cytosol must now be returned to the mitochondria. The inner mitochondrial membrane is impermeable to oxaloacetate. Hence, a series of bypass reactions are needed. Most important, these reactions generate much of the NADPH needed for fatty acid synthesis. First, oxaloacetate is reduced to malate by NADH. This reaction is catalyzed by a malate dehydrogenase in the cytosol. Second, malate is oxidatively decarboxylated by an NADP + -linked malate enzyme (also called malic enzyme). The pyruvate formed in this reaction readily enters mitochondria, where it is carboxylated to oxaloacetate by pyruvatecarboxylase Endoplasmic reticulum systems also introduce double bonds For example, in the conversionof stearoyl CoA into oleoyl CoA, a cis-D 9 double bond is inserted by an oxidase that employs molecular oxygen andNADH (or NADPH). 脂肪酸的降解与合成互为逆反应 Peroxidation of Lipids and Rancidity 脂肪酸的其它氧化方式 脂肪酸的其它氧化方式 植物酸是膳食中的一个重要的组成成分，它存在于反刍动物的脂肪及其它一些食品中，人类，若缺乏α-氧化作用系统，即造成体内植物酸的积累，会导致外周神经炎类型的运动失调及视网膜炎等。?-氧化在植物组织、动物的肝脏和脑组织中都有发现。 脂肪酸的其它氧化方式 ?-氧化：在动物体中，C10 或C11脂肪酸的碳链末端碳原子（?-碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸进入线粒体内后，可以从分子的任何一端进行?-氧化，最后生成的琥珀酰CoA可直接进入三羧酸循环。 CH3(CH2)9COOH HOH2C(CH2)9COOH +1/2O2 OHC(CH2)9COOH - 2H + H2O，- 2H HOOC(CH2)9COOH ω 酮体的代谢 脂肪酸在?-氧化过程中产生的乙酰CoA，在一定条件下可以转变成乙酰乙酸、 ?-羟基丁酸和丙酮等中间产物，这些产物统称为酮体。 酮体（ketone body）：在肝脏中，脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体。肝脏具有较强的合成酮体的酶系，但却缺乏利用酮体的酶系。酮体其重要性在于，由于血脑屏障的存在，除葡萄糖和酮体外的物质无法进入脑为脑组织提供能量。饥饿时酮体可占脑能量来源的25%-75%。 酮体的生成 酮体的生成 酮体的生成 硫解酶 乙酰乙酰CoA 羟甲戊二酰CoA合成酶 3-羟基-3-甲基戊二酰CoA(HMG-CoA) HMG-CoA裂解酶 ?-羟基丁酸脱氢酶(立体专一性) 乙酰乙酸脱羧酶 乙酰乙酸 ?-D-羟基丁酸 丙酮 硫解酶 乙酰乙酰CoA ?-羟基丁酸脱氢酶 乙酰乙酸 琥珀酰CoA转硫酶 ?-羟基丁酸 琥珀酰CoA 琥珀酸 TCA 丙酮则先转变成1,2-丙二醇，进一步氧化成丙酮酸，再经丙酮酸进入三羧酸循环或其它代谢途径。 酮体的分解代谢 酮体生成及利用的生理意义： 酮体是脂肪酸氧化供能的另一种形式，是脂肪酸氧化的正常中间产物。在饥饿或疾病情况下，为心、脑等重要器官提供必要的能源。酮体症：人体酮体的生成与分解失去平衡，肝脏产生酮体过多，超过肝外组织氧化酮体的能力，使血液中酮体浓度过高的现象。酮血症