病理学讲义ノート 14 .docVIP

市立大学病理学講義ノート　 運動器系?皮膚 運動器系 全身の骨格（スライド） 人体は約２００個の骨が互いに結合して、頭蓋骨、脊柱、胸郭、骨盤、上肢骨、下肢骨の骨格を形成している。胸郭と骨盤は、脊柱と下肢の骨の一部が骨格の構成に加わっている。 骨のはたらきには、①頭や内臓を支え、身体の支柱となる支持作用。②いくつかの骨が集まり骨格を形成し、脳や内臓などの重要な器官をおさめ保護する保護作用。③付着している筋の収縮により、関節を支点として運動が行われる運動作用。④造血機能のある赤色骨髄において、赤血球、白血球、血小板が絶えず新生される造血作用。⑤カルシウム、リン、ナトリウム、カリウムなどの電解質が骨中に蓄えられ、必要に応じて骨から引き出されて、血流によって送り出される電解質の貯蔵作用などがあげられる。 骨の構造 骨は関節面を除いて骨膜に包まれ、緻密質と海綿質からなる骨質と髄腔内の骨髄より構成されている。骨膜は骨を保護するとともに骨の成長や再生の役目があり、骨髄は赤色骨髄と黄色骨髄とに区別される。骨の主成分は、にかわ質とカルシウムの化合物。 骨 発達障害 低形成 アザラシ肢症：サリドマイド内服が知られている。 軟骨無形成症 骨形成不全 線維性骨形成不全 　　　　過形成 １）大理石病 　　　　先天性の骨硬化症。常染色体劣性遺伝。骨（1次海綿骨）の吸収が阻害されて骨が過形成される。いずれの場合にも破骨細胞の骨吸収が阻害されるために骨硬化が認められる。骨硬化を認めるものの、骨自体は脆弱で骨折しやすいため、病的骨折を来たしやすい。治療は骨髄移植のみ。 　　　　大理石病をおこす異常（用語の解説参照） １．炭酸脱水素酵素（Carbonic Anhydrase）の異常 ２．液胞性プロトンポンプ遺伝子の変異 ３．クロライドチャンネル遺伝子の変異 ４．カテプシンKの先天的欠損 いずれも常染色体劣性遺伝 内分泌異常?代謝障害 くる病 　　くる病とは、乳幼児の骨格異常。主な症状として脊椎や四肢骨の湾曲や変形がおこる。原因は、ビタミンDの代謝障害により、カルシウム、リンの吸収が進まないことによる骨の石灰沈着障害。骨量は減少しないが、類骨が増加する。 成人に発症すると骨軟化症。骨軟化症では、筋力低下や骨の痛み、骨変形が問題となる。骨軟化症による筋力低下はしばしば非常に重度で、患者は完全に寝たきりとなってしまう場合もある。 骨粗鬆症 　　骨粗鬆症（osteoporosis）とは、骨形成速度よりも骨吸収速度が高いことにより、骨がもろくなった状態をいう。背中が曲がるなどの骨の変形、骨性の痛み、さらに病的骨折をおこしやすい。骨折は一般に強い外力が加わった場合に起こるが、骨粗鬆症においては、日常生活程度の負荷によって骨折を引き起こす。骨折による痛みや障害はもちろん、大腿骨や股関節の骨折はいわゆる高齢者の寝たきりにつながり、生活の質 (QOL) を著しく低くする。骨粗鬆症は、中年以降に見られ、患者の8割は女性である。骨粗鬆症には、閉経後骨粗鬆症（閉経後エストロゲンの欠乏によって骨の代謝回転が亢進して（high turnover）骨吸収が骨形成を上回る結果、骨量が減少）と老人性骨粗鬆症（老化に伴って骨の代謝回転が低下して（low turnover）骨形成の低下が骨吸収の低下より優位になって骨量が減少）、ステロイド性骨粗鬆症がある。 　　治療には、ビスフォスフォネート（主に骨基質中のハイドロキシアパタイトに吸着し、骨吸収により溶出し破骨細胞による骨吸収を強力に抑制する）やエストロゲンの補充などが使用される。 骨壊死 無血管性大腿骨頭壊死 　　　　　　　無血管性大腿骨壊死は、外傷や塞栓症によるものとその他の原因によるものに分類される。大腿骨頭が虚血によって壊死におちいる病気で、骨頭の陥没変形を生じて、疼痛、歩行障害などの著しい股関節機能低下が認められる。 （１）転位骨折や脱臼によって骨への血管が切れたりする外傷 （２）非外傷性の無血管性骨壊死 アルコール中毒 高用量のコルチコステロイド薬を長期にわたって使用した場合 減圧病（ダイバーが急速に浮上したときの急激な圧の変化による病気） ゴーシェ病 リンパ腫などの腫瘍 放射線療法、血液凝固疾患など。 　　　　　　　（３）特発性大腿骨頭壊死として特定疾患に分類されている。 　　　　　　　　　大腿骨頭壊死症のうち、明らかな基礎疾患がないものが特発性大腿骨頭壊死症とされ、ステロイド性、アルコール性および狭義の特発性にさらに分類される。本邦では全身性ステロイド大量投与に伴う大腿骨頭壊死症は、ステロイドと壊死の因果関係がまだ明確でないことから特発性に分類されている。 　　　　　　　　　30－60歳に発症のピークがあり