白塞氏病是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发.docVIP

白塞氏病是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻；心和大血管、消化道和神经系统等为少发病部位，病悄一般较重。临床表现多样，其预后与受累脏器有关。1937 年Behcet 在土耳其首先报告本病，以后报告的病例以中东及地中海沿岸国家较多，其次是欧洲，自1948 年以后日本的发病数为世界之冠。我国自1957 年开始报告本病，迄今其总数已在1000例以上。Behcet （1966）认为对本病的认识已比较清楚，不宜称为综合征，而可称为病。现代日本文献中多称为病．欧美文献中仍称综合征。 一、白塞氏病的病因和发病机理1 ．感染早期认为病毒感染是发病原因，后经流行病学、组织培养、血清学、动物接种、免疫荧光及电镜等检查均未能证实。少数报告认为发病可能与慢病毒感染后引起的自体免疫异常有关。以链球菌抗原作皮肤试验及巨噬细胞游走抑制试验均为阳性．认为尚与慢性病灶的链球菌感染有关。结核过敏可能是发病因索之一。2 ．微量元素近来发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、排肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内的多种微量元素含量增高，研究较多的是有机抓、有机磷和铜离子、这可能是由职业或环境因素所致。3 ．遗传因素本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病，可见于2 . 3 或4 代，且多为男性发病。另有报告本病与HIA-B 密切相关，其频率可达61 % - 88 % ，与HLA-D 亦有一定关系。于是认为发病尚有免疫遗传因家参与，系常染色体显性遗传。4 ．免疫异常病人血清中存在抗口腔钻膜抗体，抗动脉壁抗体，特别是在病情活动期，抗口腔猫膜抗体滴度往往升高。另外病人血清中存在免疫复合物，其阳性率可达印％．其滴度与病情活动有关。除IgA 、IgG和IgM轻度升高外，部分病例血清中尚可发现妙。直接免疫荧光检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgM、IgG、CIC 和C3。体外培养中发现病人淋巴细胞对口腔黏膜上皮细胞显示细胞毒性作用。淋巴细胞转化试验值一般偏低，二硝基氯苯皮肤试验多为阴性．T 细胞和T 辅助细胞值均偏低，NK 细胞及白细胞间介素（IL -2 ）值均降低。以上事实说明本病体液免疫和细胞免疫均有异常，而细胞免疫异常与本病发生，的关系可能更为密切。5 ．血清中纤溶酶抑制物纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，以致纤维蛋白原含量增高，以及中性粒细胞的趋化活性增强，这些在病变的发展中也有一定作用。 二、白塞氏病的病理本病的基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉，少数为细动脉，而静脉病变比动脉显著。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者琅集成团，以及管壁水肿、少许嘴伊红性物质沉积，肌层分离，管璧增厚、管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢和中性粒细胞渗出，后者并聚集脓疡样表现，但无核破碎现象。OT试验强阳性反应病例．其内皮细胞增生多较显著，而针刺反应阳性和OT 反应阴性病例则中性粒细胞渗出显著。毛囊炎样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。 三、白塞氏病的症状表现以女性多见．男女之比为3 : 4 。初发年龄自4 -70 岁，而主要是16 , 40 岁青壮年。全身各系统均可受爪，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道和神经系统等少发病部位。初发部位，口腔为55 . 2 % ，皮肤为23 . 8 % ，生殖器和眼各为6 . 75 ％。发病有急性和慢性两型；少数急性发病者，是于5天至3 个月内在口腔、皮肤、生殖器、眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状均较重。大多数是慢 性发病，经不等时间的反复发作与缓解后，再分别在其他部位发病；一般是口腔在先，眼在后．以局部损害为主，全身性症状则较轻，但在病程中可急性加重」无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，主要的全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。57.6 ％病例在夏天发生低热。过度劳累、睡眠不佳、月经前后、气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，尚未见接触传染病例。1 ．口腔损害口腔损害主要是演疡．占99 ％。散在分布于舌尖及其边缘、齿雌、下唇或上唇内侧和颊猫膜等处。单发或成批出现，一般是3-5 个。开始为可以感觉到的小结节，结块发展成溃疡。米粒至黄豆大小，圆形或不规则形、边缘清楚．但不整齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盖物，周围可见红晕。多于两周左右愈合，但反复发作，无长期缓解者。早期约每月发作一次，病期长者发作间隔时间缩短，或连续不断地反复发作。重症时累及咽喉部，损害数目少