一、什麼是進行性全身硬化症？ -.docVIP

冷凝球蛋白血症 冷凝球蛋白是人類血液中的一群遇冷即沈澱之免疫球蛋白，首次發現於多發性骨髓瘤病人的血清中，通常於室溫或低溫下沈澱，於體溫或高溫下會再溶解。由於冷凝球蛋白有遇冷（低於37）會沈澱之特性，故在收集血清前之所有步驟及器具皆必須保溫，維持在37，以避免冷凝球蛋白會隨血塊離心而流失，一旦分離出血清後即儘快置於4冰箱中觀察7～14天。有白色沈澱者產生則必須將試管置於37水箱回溫，若能回溶於血清中才是真正的冷凝球蛋白。 冷凝球蛋白血症可造成關節炎、血管炎、腎絲球炎等組織發炎現象，也會激發其它的免疫反應，造成臨床上各種病變。C型肝炎為台灣最常見原發性冷凝球蛋白症之例證，C型肝炎病患之中約70%有臨床上或實驗室檢查方面的免疫異常現象，感染後約有五成會出現冷凝球蛋白血症，病患可能在感染後七至十五年出現臨床症狀包括常見之雷諾氏現象（Raynauds phenomenon）、紫斑等。研究顯示，C型肝炎亦可以直接侵入人體的關節滑膜細胞及滑膜液，由C型肝炎引發的關節炎，常以游走性、漸增性關節炎表現最多，但急性、亞急性、慢性關節炎侵犯單一、寡關節或多發性關節炎皆可能發生由於C型肝炎感染後常呈不等比例之陽性類風濕抗體及抗核抗體出現，臨床上若忽略C型肝炎感染病史，常易誤診為「覆發性風濕症」、「非典型類風濕性關節炎」或「未分類型結締組織疾病」等非糜爛性關節病變其他如慢性增殖腎絲球炎、末梢神經病變、修格連症候群、間質性肺纖維化、多發性肌炎、自體免疫性甲狀腺功能低下症以及自體免疫性肝炎都為C型肝炎引發之原發性冷凝球蛋白症較常見的臨床表現。 ?二、治療原則： 一 冷凝球蛋白血症與C型肝炎感染有關，以治療C型肝炎有效之干擾素及抗病毒藥物加以治療來改善因C型肝炎感染引發之各類風濕性疾患自然為眾所期待，而研究證明約有高達八成病患獲得緩解成效。C型肝炎感染? 三軍總醫院 風濕免疫過敏科