川崎病最新诊疗资料.doc

窗体顶端  窗体底端 川崎病：临床特征与诊断 查看概要 Contributor Disclosures 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。 文献评审有效期至：?2016-03 .?|?专题最后更新日期：?2016-02-22. There is a newer version of this topic available in?English. 该主题有一个新的?英文版本。 引言?—?川崎病(Kawasaki disease, KD)，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期最常见的血管炎之一[1]。川崎病极少发生于成人。川崎病通常是一种自限性疾病，发热及急性炎症的表现在没有治疗的情况下平均持续12日[2]。然而，有可能出现并发症，如冠状动脉(coronary artery, CA)瘤、心肌收缩能力下降及心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞，且这些并发症可能导致严重病况和死亡。 (参见“Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease”) 川崎病的临床表现和诊断将在本专题讨论。川崎病的流行病学、病因、治疗和并发症(包括心脏后遗症)参见其他专题。婴儿和成人的不完全(非典型)川崎病和独特特征也见其他专题。 (参见“川崎病：流行病学和病因学”和“川崎病：初始治疗与预后”和“Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease”和“不完全性(非典型)川崎病”和“川崎病：并发症”) 临床表现?—?川崎病的临床特征反映了以肌肉中型动脉为主的广泛炎症。诊断的依据是有全身性炎症(如，发热)的证据以及皮肤黏膜炎症的体征。在短暂的非特异性呼吸道或胃肠道前驱症状之后，常会出现特征性的双侧非渗出性结膜炎、嘴唇和口腔黏膜红斑、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大[3-8](参见下文‘其他表现’)。这些特征性临床体征是川崎病诊断标准的基础(表 1)[9]。 约90%的川崎病病例存在口腔黏膜表现，70%-90%存在多形性皮疹，50%-85%有肢体变化，75%以上有眼部变化，25%-70%有颈部淋巴结肿大[7,10-12]。 这些表现通常不会同时存在，也没有典型的出现顺序。例如，一些患者到入院时仅出现发热和颈部淋巴结肿大，即所谓的孤立性颈部淋巴结肿大型川崎病(Kawasaki disease with isolated cervical lymphadenopathy, KDiL)][13]。在一项病例系列研究中，与非KDiL的川崎病患者相比，KDiL患者往往较为年长且病程更加严重，发生冠状动脉疾病的风险较高，且静脉用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG)无效。因此，重复进行病史采集和体格检查很重要，一方面是将之前不符合川崎病诊断标准的儿童及时诊断为川崎病，另一方面是合理考虑其他诊断。 (参见下文‘诊断’) 发热?—?发热是最符合川崎病诊断标准的表现。给予解热剂仅能轻微改善发热，病程中体温大多维持在38.5℃(101.3℉)以上。另一方面，发热可能呈间歇性，父母采用测量鼓膜、颞部、腋窝温度或类似方法时可能不会发现发热，这些方法不及测量口腔或直肠温度可靠。因此，对于有不明原因的长时间(≥5日)发热的所有儿童都应考虑该诊断，对于其他表现符合川崎病但看似不发热的儿童也应考虑该诊断。 (参见“不完全性(非典型)川崎病”) 结膜炎?—?90%以上的患者出现双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热出现后数日内开始，并且双眼通常有鲜亮红斑，这种红斑通常不累及角膜缘(图片 1)。患儿还常有畏光，可能出现前葡萄膜炎[12,14]。裂隙灯检查对于不确定诊断的病例可能有帮助。存在葡萄膜炎为川崎病的诊断提供了进一步证据，因为与其他有相似表现的疾病相比，葡萄膜炎更常见于川崎病。 (参见“葡萄膜炎：病因、临床表现和诊断”) 黏膜炎?—?随着川崎病的进展，黏膜炎通常变得明显。特征性表现为双唇发红、皲裂(图片 2)和草莓舌(图片 3)。草莓舌是丝状乳头坏死脱落和发炎的舌组织剥脱的结果。口腔黏膜炎的这些表现可能单独出现、表现轻微，也可能根本不出现。口腔散在病变(如，水疱或溃疡)和扁桃体渗出物可提示该疾病进程并非川崎病[6]。 皮疹?—?川崎病的皮肤表现呈多形性。皮疹一般在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，接着出现躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损。未观察到水疱性或大疱性病变，但对于先前未发现有银屑病的儿童，川崎病可能触发银屑病型皮疹[15-18]。患者还可能在卡介苗(Bacille Calmette-Guerin, BCG)接种部位出现皮肤发红或结痂。在常规给予卡介苗的国家中，这一发现更有助于增加怀疑为川崎病的程度。