培训课件-免疫耐受,免疫缺陷病等.pptVIP

二、原发性T细胞缺陷 Digeorge综合症（先天性胸腺发育不全） 这是由于胸腺上皮细胞发育不全，导致T细胞发育障碍，细胞免疫和T细胞依赖的抗体产生缺陷。患者易患病毒、真菌感染。接种牛痘、麻疹等可致全身感染，甚至死亡。 T细胞信号转导的缺陷 CD3γ链缺陷，导致细胞表面TCR-CD3复合物表达水平降低，T细胞应答缺陷。CD3ε链缺失引起T细胞活化缺陷。 三、联合免疫缺陷 联合免疫缺陷病是指T细胞及B细胞均缺陷导致的体液免疫和细胞免疫联合缺陷，具有共同的临床特征。患者表现为严重的持续的病毒和机会性感染等。患儿接种麻疹、牛痘等灭活苗可引起全身感染或死亡。 主要有：1.重症联合免疫缺陷病 2.毛细血管扩张共济失调综合症 3.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷症 四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷 第二节 继发性免疫缺陷症 继发性免疫缺陷症发生于出生后较晚时期。 影响因素： 营养不良——蛋白质、脂肪、微量元素的摄入不足。 感染——多种病毒导致的