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《科技政策与发展战略》 2004.8 朊病毒与人畜构象病的研究进展及防治对策 ——香山科学会议第209 次学术讨论会综述 2003年9月16～18日，香山科学会议举办了以朊病毒与人畜构象病的研究进展及防治对策为主题的第209 次学术讨论会。会议聘请中科院微生物所田波院士、中国CDC病毒所洪涛院士，浙江省医学科学院毛江森院士，北京出入境检验检疫局魏传忠局长担任会议执行主席，来自包括我国台湾在内的海内外28个高等院校、科研院所、医院、国家出入境检疫局的41位专家参加了会议。 一、国内外研究状况 田波院士在主题评述报告中指出，可传播性海绵状脑病（或称朊病毒疾病）是一类引起人和动物的神经组织退化的疾病，包括人的震颤病，雅克氏病（CJD），吉斯综合症（GSS）和致死性家族失眠症（FFI）以及动物的疯牛病、羊骚痒病。在过去的25年里，人们对朊病毒的本质、朊病毒的致病机制有了深入的了解，主要体现在以下几个方面： 1．朊病毒唯蛋白假说的形成 目前广为接受的朊病毒假说认为，当正常朊蛋白PrPC构象异常变化时可形成致病朊病毒PrPSC、PrPC与PrPSC一级结构与共价修饰完全相同，但空间结构不同。PrPC主要由α螺旋组成，表现蛋白酶消化敏感性和水溶性，而PrPSC主要由β-折叠组成，对蛋白酶消化具有显著的抵抗能力，并聚集成淀粉样的纤维杆状结构。PrPS