毛细胞白血病工手册.docVIP

1．诊断与分期 1．定义 是一种成熟小B淋巴细胞肿瘤，骨髓和周血中可见典型的毛细胞，核卵圆形，胞浆丰富，有毛状突起。肿瘤细胞主要见于骨髓和脾，也可见于肝脏和淋巴结，偶尔浸润皮肤。临床特征主要表现为脾大、全血细胞减少、骨髓干抽。单核细胞减少具有特征性。其它表现有反复机会性感染，血管炎、AIHA或其它免疫异常。也可见溶骨性损害及其它脏器累及。发病率占淋巴系统白血病的2%。患者主要为中老年，男性为主。 2．免疫表型： 肿瘤细胞表达CD11c，CD25，CD103，CD20，CD22，CD52， cyclinD1，单克隆的SIg和FMC7。Annexin 1 (ANXA1)是用于区别HCL及其变异体的新指标。不表达CD23、CD21（晚B细胞标志）。 其中CD103尤其具有鉴别意义，因为它常规与B细胞无关，是整合素家族的一员，在粘膜T细胞中有很高的出现比例。可能与毛细胞的某些生物学特征有关。 Cyclin D1过表达存在于50–75% of HCL，与t(11,14)或BCL-1重排无关。 HCL的变异体（HCL-V）经常不表达CD25，CD103。 3．遗传学改变：毛细胞基因组稳定，没有发现重现性染色体异常。 4．鉴别诊断： ①HCL与HCL-V的鉴别： HCL HCL-V 年龄 平均50余岁 平均60余岁 脾脏肿大 常见 少见 全血细胞减少 常见 白细胞增多常见