感染性疾病所致的痴呆.docVIP

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感染性疾病所致的痴呆

感染性疾病所致的痴呆 朊蛋白病:朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病等。已知人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt-Jakob病、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。这类疾病特征性病理改变是脑海绵状变性,故又称为海绵状脑病。 亚急性硬化性全脑炎(SSPE)又称为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生与缺损型麻疹病毒有关,是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病,亚急性或慢性进展,最后死亡。患麻疹后数月至数年(通常数年)发生进行性,常为致命性神经系统(大脑)紊乱伴典型的智力损害、阵发性肌痉挛和癫痫。精神障碍期,以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。第2期为运动障碍期,主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。第3期为昏迷、角弓反张期,出现肢体肌强直,腱反射亢进,Babinski征阳性,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张,最后渐进昏迷,常伴有自主神经功能障碍可历时数月。第4期为终末期,大脑皮质功能完全丧失眼球浮动,肌张力低下肌阵挛消失,患者最终死于合并感染或循环衰竭。神经梅毒?,脑膜梅毒 包括梅毒性脑膜炎、梅毒性脊膜炎 ,脑膜血管梅毒 包括脑膜血管梅毒、脊髓血管梅毒 ,实质性神经梅毒 包括麻痹性痴呆、脊髓痨、视神经梅毒 ,梅毒树胶肿,多发性神经根神经炎等。梅毒?开始,首选青霉素治疗。治疗期间定期复查脑脊液常规,生化,血和脑脊液特异性梅毒抗体。对于脊髓痨的闪电样疼痛等症状,可用卡马西平等对症治疗。头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动 震颤、舞蹈样动作、肌阵挛 、脑膜刺激征等。约1∕3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科,表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散,甚至不能自理生活;或表现木僵、缄默;或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。意识障碍,表现意识模糊或谵妄,随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态,部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高,甚至脑疝形成而死亡。瘫痪、智能下降等后遗症。 惠普尔病,即肠源性脂肪代谢障碍,是一种罕见的慢性感染性疾病。受累器官常见的有消化系统、关节,病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。腹泻以及由此而出现的体重下降、营养不良、贫血;关节症状有关节痛,通常为游走性,可累及大多数关节,但以对称性踝、膝、肩和腕关节最常见;心脏受累可出现心内膜炎或全心炎,还可出现心脏杂音,偶有胸膜和心包摩擦音等。神经系统的临床表现较为复杂多样,如痴呆、眼球运动障碍、不随意运动、下丘脑功能障碍、脊髓病、共济失调以及精神症状等。痴呆-核上性眼肌麻痹-肌阵挛三联征缓慢进行性痴呆、核上性眼肌麻痹、肌阵挛的发生率较高,常伴有头痛,以上三联征的存在提示患Whipple病的可能性极大。眼肌麻痹以核上性多见,核间性眼肌麻痹也可见,单纯的动眼神经麻痹罕见。

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