原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展研究报告.ppt

特发性肺动脉高压  （idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH） 房 山 中 医 院 Fangshan?Hospital of traditional Chinese Medicine 徐 立 彦 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH） IPAH定义：世界卫生组织将原发性肺动脉高压（PPH）改称为特发性肺动脉高压（IPAH），临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压≥30mmHg 肺毛细血管嵌压正常；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。 病理特点：IPAH只单独累及400～1000μm的肌型肺小动脉。 流行病学资料 美国和欧洲普通人群中发病率约为2-3/100万，大约每年有300-1000名患者。女性多于男性，大约比例为3 ～ 4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，IPAH的发病率比普通人群要高25～50倍。目前我国尚无发病率确切统计资料。 IPAH可发生于任何年龄段，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。目前没有发现人种对IPAH发病的