彩色多普勒超声在小儿先天性心脏病诊断中的应用 4岁,女孩,肥厚性心肌病 限制型心肌病分为原发性和继发性,其主要特征为双室大小正常或容积缩小,双房扩大,左心室壁和房室瓣正常,心室充盈受限,顺应性降低,收缩功能正常或接近正常。继发性限制型心肌病包括浸润性心肌疾患,如淀粉样变性,糖原沉积症,粘多糖增多症,心内膜心肌纤维化,结节病,硬皮病等 可分为左心室型、右心室型和混合型,以左心室型最常见。 .超声心动图,表现为心房扩张、心室腔大小正常、收缩功能不同程度降低、重度舒张功能不全(E/A比值增高,伴二尖瓣流入速率减速时间缩短,及肺静脉收缩/舒张血流速率比值下降)。特征性血流动力学表现是心室压力曲线出现“平方根”征,二尖瓣血流减速时间缩短。 心内膜纤维性增生症(EFE) 病因不明,目前认为最可能的致病途径是心内膜下血流不足和/或出生前、出生后炎症或感染。 1.左室明显扩大呈球形,左房亦明显扩大。 2.心内膜增厚,回声增强。 3.左室壁运动弥漫性减弱。 4.左室收缩和舒张功能减低。 5.CDFI见二、三尖瓣反流。 6.二、三尖瓣血流频谱呈限制性充盈障碍。 5月22天 男 二维超声心动图上表现为左房内完全不能探及肺静脉开口,而在心脏后方可探及一液性暗区,此即共同静脉干。此外,心内型者可见共同静脉干开口于右房,经冠状静脉窦引流者,可见冠状静脉窦扩大。心上型者经胸骨上窝探查时,可见异常的垂直静
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