白癜风的发病机理与临床表现.汇总.doc

白癜风的发病机理与临床诊断 总论 白癜风是一个古老的疾病，在长沙马王堆三号汉墓中出土的帛书《五十二病方》中就有记载，早在汉代称白癜风为“白处”为我国迄今为止对白癜风最早的描述与命名。直至隋朝《诸病源侯论》首次将此病正式命名为白癜风。 现代认为白癜风是局部色素脱失而形成的大小不等、形状各异的白斑，亦有融合成大片；由于病变的严重程度、色素脱失的程度不同，白斑的色度亦不相同；白斑的数量及范围亦各不相同。各年龄段均有发病，但年轻人多见。男女均可发病，男女发病比例国内外各家统计有一定差距，有的统计男女发病比例近于1：1，有的约为3：2，朱光斗等统计1020例病例，男女发病之比为1：1.78，而山西省临汾地区医院统计男女病人之比为2：1。世界各国各地区及各种肤色的种族均有发病，但肤色深的种族似较白种人发病率高，黄种人据统计其发病率为1%左右，按此推算我国白癜风患者有千万余人，这一点便充分说明白癜风是一种常见病，多发病。其危害性不仅仅影响容貌，而且使患者承受难以忍受的心理压力，还影响着家庭、婚姻的稳定性。 正常黑色素代谢 为了较透彻的了解白癜风的原因、病理、发病机制，必须详尽，全面地了解皮肤黑色素代谢过程︰ 皮肤正常色素主要是表皮黑色素单位形成的黑色素。除此之外，还有其他两种色素︰①内源色素：包括脂色素、含铁血黄素、胆红素等，黑色素当然是包括在内源性色素之中。②外源色素：包括胡萝卜素，药物如阿平等过量可使皮肤黄染，另外纹身、煤粉、火药等异物沉着于损伤的皮肤之内，愈合其中。还有重金属（如砷、金、银、锌等）沉着症，均可使皮肤出现相应的颜色。 以下是正常黑色素代谢的过程及其相关的一些问题。 第一节 表皮黑素单位 表皮黑色素单位一般是由一个黑色素细胞及其周围的20～36个角朊细胞（角质形成细胞）所组成，具有黑色素形成、代谢、转运、脱落等功能，是表皮黑色素代谢的基本单位。一个黑素细胞向同一个黑素单位内的角朊细胞输送黑色素。在动物和人体的实验研究中，已证实表皮黑色素单位的存在。在不同部位的皮肤具有活性的黑素单位的数目差异较大，但每个黑素单位的黑素细胞和角朊细胞比例相差无几。 －、黑素细胞 （－）起源、分布、分类 黑素细胞起源于胚胎的神经嵴，在发育的过程中，黑素细胞逐渐移行至皮肤，出生后便位居于表皮的基底层和毛囊外根鞘中下部及毛球、漏斗部。实验发现在妊娠两个月，在表皮内便可见到黑色素细胞；两个半月黑素细胞内有黑素体出现，并能制造黑色素。 由于黑素细胞定居的部位不同，命名异不相同，在表皮基底层的黑素细胞称为表皮黑素细胞（EM）在毛囊内的黑素细胞称为人类毛囊黑素细胞(HFM).除所在的位置不同，二者在形态、分布、抗原表达、功能特性均不相同，这些研究成果倍受皮肤病学界的重视，对皮肤色素性疾病的发病机制，治疗等方面有较大意义。 表皮黑素细胞的密度，随不同部位而不同，但对称部位分布的黑素细胞密度基本上相同。一般认为人的表皮基层有10～20亿黑素细胞，平均每平方厘米有1560个黑素细胞。黑素细胞在头面部，皱襞位较多，在背腹部较少，这一规律经研究证实无性别、种族差异。 黑素细胞以有无树突分为两型：树突型和非树突型，二者的区别在于前者可将黑色素转移到角朊细胞，而非树状突型黑素细胞主要分布在色素膜，视网膜、脑膜之中，其中的黑色素不能向外转移，只存留在非突型黑素细胞内。 黑素体是黑素细胞最具特征性的细胞器，存在于黑素细胞质内，是一个有膜的小泡，内含结构蛋白与酪氨酸梅，黑素体功能之一是形成黑色素，其二是黑色素转移到周围角朊细胞内的运载装置。 ㈡黑素体的形成 黑素体的大小及形成由于人种不同而差异较大，目前有证据表明，黑素体形成可以分为以下三个过程：①首先在粗面内质网内形成前黑素体结构蛋白，并在黑素细胞核糖体上合成酪氨酸酶。②结构蛋白转运至滑面内质网运行处理、组装。③经处理、组装的结构蛋白和酪氨酸酶均运到高尔基复合体，再进行总组装，最后形成具有活性的黑素体，具有使酪氨酸转变为黑色素的能力。 黑素体形成过程中依据其结构演变可分四期：Ⅰ期黑素体内含酪氨酸、蛋白基质的有膜小泡，并有沿其长轴排列的同心性板层。此期黑素体内尚无黑色素。Ⅱ期黑素体呈卵圆形小体，内含较多的具有周期性横纹的丝和板层内部结构进一步完善，但此期仍无黑色素形成。Ⅲ期在黑素体内的酪氨酸酶的作用下，酪氨酸演变形成黑色素，电子密集的黑色素沉积并遮盖黑素体的板层网。Ⅳ期黑素体内充满黑色素，即黑素化，呈电子致密的卵圆形小体，内部结构看不清，此期黑素体，便是通常所说的色素颗粒即成熟的黑素体。黑素体长度因人种不同而不同，白人为0.4∪g,而黑人则为0.8∪g. ㈢黑素体转运方式 黑素体成熟后，可能借助细胞质中微丝作用，较迅速将其集中于黑素细胞树突末端，随着树突末端的离断，色素颗粒（即黑素体）