培训课件--妊娠期急性脂肪肝.pptVIP

谢谢观看 ? ??? ????? ???????. ???? 处理时期的早晚与本病的预后密切相关。保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。 妊娠期急性脂肪肝 ? ??? ????? ???????. ???? 张奇妊娠期急性脂肪肝，又称急性黄色肝萎缩，最早在1940年由Sheehan报道，是一种临床上少见的产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生命安全。对AFLP认识的不断提高、肝衰竭救治技术的进步以及多学科、多专业的密切合作是此类患者死亡率下降的主要原因。AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一，发病率为1/7,000～1/20,000，多发生于妊娠晚期，平均发病孕龄在35～36周，也有在妊娠23周发病的报道。该病具体的病因及发病机制尚不清楚，其病理特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸润，无炎症或坏死改变，肝小叶结构正常。由于患者初期仅有恶心、乏力、全身不适等非特异性症状，易被产科医师及患者忽视。然而，本病病情变化迅速，患者短时间内即可出现肝功能衰竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭，甚至死亡。因此，产科医师必须熟悉本病的临床特点，做到早期诊断、及时终止妊娠并积极给予对症支持综合治疗，以降低AFLP的母儿死亡率 Acute fatty liver of pregnancy * / 12 AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的激素变化。使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，由于造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。 1 病因及发病机制 * / 12 常规染色光镜观察的典型所见是：肝细胞肿胀而苍白，可呈气球样变，细胞浆内有小至中等空泡，直径2~12μm，散在于核周，无细胞核移位。电镜观察细胞浆内可见有或无包膜的大小不等的空泡及线粒体膜通透性改变所导致的多形性肿大。 2 病理 * / 12 AFLP发生在妊娠28-40周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。 起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，数天至1周出现黄疸且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍（皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿酿出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及肝昏迷、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。 AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。 3 临床表现 * / 12 AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。 4 并发症 * / 12 1.实验室检查 血常规，外周血白细胞计数升高，可达（15.0～30.0）×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。 血清总胆红素中度或重度升高,以直接胆红素为主,一般不超过200μmol/L；血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶—胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。 血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。 凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。 血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前就存在。 尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP 5-1 检查 * / 12 2.其他辅助检查 影像学检查： B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。 病理学检查： 是确诊AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。①光镜观察 肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝细胞肿大，以小叶中央静脉附近的肝细胞多见；胞质内散在脂肪空泡，胞核仍位于细胞中央，结构不变；可见胆汁淤积，无炎性细胞浸润。HE染色下，肝细胞呈气球样变，是本病最早的形态学改变，肝窦内可见嗜酸性小体。如肝细胞受损严重，则出现明显的坏死和炎症反应。②电镜检查 电镜下可见线粒体明显肿大，出现破裂、疏松和嵴减少，并见类结晶包涵体。滑面和