肺囊肿性病例解决方案.ppt

肺囊肿性病例分析 首都医科大学良乡教学医院 医学影像科 林丽红 概述 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。 50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病 常被误诊 病因及发病机制 目前认为LAM与雌激素有一定相关性 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用 临床表现 气短：细支气管壁平滑肌增生 ? 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 、破裂 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤 病 理 淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生 弥漫性终末气腔扩张的囊肿 组织内可见含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲 增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达 诊断标准 诊断需要组织活检和/或结合病史与胸部HRCT 平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性 LAMCT表现 双肺多发囊腔 双肺网格状改变 双肺斑片状密度增高影 乳糜性胸水 肺外表现 肝脏、肾