中枢系统淋巴瘤课程.pptVIP

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗（指南） 原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。早在 2013 年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发 CNS 淋巴瘤循证治疗指南。最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在 Lancet oncology 杂志上。 PCNSL:局限于脑、脊髓、脑脊膜和眼部，不伴有全身其他部位受累的淋巴瘤； 发病率占颅脑肿瘤的 1% - 6%，在NHL中不足 1%，近年发病率逐渐上升。 随着 HIV 的流行和免疫抑制剂的使用，免疫功能不全人群的 PCNSL 增多，HIV 患者发生 PCNSL 的风险较普通人群增高 3600 倍。 免疫功能正常人群的 PCNSL 发病率也不断上升(老年患者上升明显)，病理类型 B 细胞性淋巴瘤占 96.4%，T 细胞性占 3.6%，弥漫大 B 细胞性是其中最常见的亚型。该病颅外受累罕见，即使在病变晚期也很少发生。 未经治疗的患者中位生存期约 1.5 个月，综合治疗的患者 5 年 OS 约 25% - 42%，预后较全身性 NHL 差。 目前根据回顾性资料分析发现，比较肯定的预后不利因素为年龄 60 岁、一般状态(ECOG)1 以及血清 LDH 增高和 CSF 蛋白水平增高。 流行病学特征 原发 CNS 淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的 1%，结外淋巴瘤的 4%