0315-2-12脑脱髓鞘疾病影像学诊断概要.pptVIP

第二章　中枢神经系统 第十二节 脱髓鞘疾病 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现 学习难点 本节学习中的难点： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像学表现 脱髓鞘疾病的分类 先天性髓鞘形成缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 获得性髓鞘脱失 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy, MLD） 罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病 神经辅酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症 婴儿型、少年型、成人型 临床与病理 病理： 大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累 临床： 出生后正常，1～3岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退 影像学表现 CT： 白质区对称性低密度，无占位，无强化 MRI： 双侧脑白质对称性T2高信号 脑萎缩 无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy） 性连锁隐性遗传，多见于男孩 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质） 临床与病理 病理： 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层 肾上腺皮质萎缩 临床： 多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴