库欣综合症重点分析.ppt

目录 病因和发病机制 诊断方法的进步 治疗方法的选择 库欣综合征的病因分类 ACTH依赖性 垂体性，即库欣病 （60-70%） 异位ACTH综合征 （10-20%） 异位CRH综合征 （罕见） ACTH非依赖性 肾上腺皮质腺瘤 （10-20%） 肾上腺皮质腺癌 （2-3%） 大结节增生 （2-3%） 多发小结节增生-家族性 肾上腺发育不良 （罕见） 垂体性库欣综合征（库欣病）是多种因素引起的 垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性 NELSON综合征的垂体瘤有其特点 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生（弥漫；结节性；增生基础上形成腺瘤） 异位ACTH综合征 多数来源于APUD细胞 肿瘤细胞中POMC基因由不表达变得表达 POMC基因在异位肿瘤中的表达不同于垂体ACTH细胞，导致高比例无生物活性的大分子POMC肽进入血循环 异位ACTH分泌瘤分显性（OVERT)和隐性(OCCULT)两类 引起异位ACTH综合征的肿瘤 双侧肾上腺皮质大结节增生 自90年代初以后已认为是库欣综合征的独立病因 双侧肾上腺分叶状增生，重量自28克至176克不等 行为和肾上腺腺瘤相似 病因尚不清楚，有人