脑脊膜膨出2开题报告.ppt

颅 裂 脊 柱 裂 通大附院 徐希德 概述 脊柱和颅骨有发育缺陷，椎弓或颅骨出现裂孔，形成脊柱裂或颅裂。脊膜（脑膜）从裂隙膨出形成囊性肿物。 病因不清，与神经管闭合畸形有关，有隐性遗传可能 分为隐性及显性两类，隐性不需处理。 病理 病理 病理 临床表现 临床表现 临床表现 初步诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 治疗 早期手术能避免囊壁破裂和继发化脓性脑膜炎，保护神经功能 手术禁忌证：巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有严重的下肢瘫痪者；合并严重脑积水有明显智力发育不全者；有其他严重畸形；出生时有严重大脑损伤、颅内出血、小头畸形、脑发育不全者。 手术原则：松解粘连和栓系，避免损伤神经，囊壁及覆盖的硬膜、筋膜及皮肤应分层紧密缝合，皮肤必须无张力缝合。 手术中图片 术后并发症 思考题 颅 裂 颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出，可分为四种类型： ①脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液； ②脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分，不含脑脊液； ③囊性脑膜脑膨出：脑膜、脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间有脑脊液。 ④囊性脑膨出（积水性脑膨出）：脑室的一部分与脑膨出的腔相通，脑膜、脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间不含脑脊液 ； 颅 裂 脑膨出的好发部位依次为枕部（占70%）及鼻根部（15%），顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10％。常并发其他先天畸形。 先天性脑穿通畸形 脑穿通畸形。CT平扫示左侧半球内呈水样密度囊腔，与左侧脑室及蛛网膜下腔相通。 脑穿通畸形。MR示左侧额颞部与脑脊液信号一致囊肿影，与左脑室相通。 临床表现 脑膜膨出部位、内容决定临床症状 1、局部表现 婴儿出生时枕部或鼻根部一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时根据内容物不同，包块可膨大也可不变，对包块进行透光试验检查发现在单纯的脑膜膨出者其透光程度高，而囊性脑膜脑膨出则实质感，不透光，不能压缩。 临床表现 脑膜膨出部位、内容决定临床症状 1、局部表现 鼻根部囊性颅裂表现为眼距增宽，眼眶变小，囊性包块较大时可压迫鼻腔引起呼吸困难 临床表现 诊 断 囊肿多位于背部中间，覆盖有正常皮肤，局部皮肤可有异常表现。压迫囊肿时囟门有冲动感 影像学检查可见椎板棘突缺如 ??? 1.CT表现：??? ①颅骨缺损；②膨出的囊呈脑脊液密度；③膨出的脑组织呈软组织密度；④脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通；⑤并发畸形时，有相应的CT表现。 ??? 2.MR表现：??? 对膨出的内容物分辩率较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态。 治疗 尽早行脑膜膨出或脑脑膜膨出修补术 颅骨缺损较大者行修补术 鼻根并脑膜膨出，需经前颅凹开颅手术 有脑积水需先行脑脊液分流术。 术后并发症 Thank you ! * 由于椎板闭合不全，椎管内容物通过缺损处向椎管外膨出，在背部形成囊性包块。 脊 柱 裂 单纯脊膜膨出 其特点主要脊膜 自骨缺损处向外处膨 出，囊内含脑脊液， 无脊髓及马尾神经。 脊髓脊膜膨出 脊膜囊从椎板 缺裂处膨出大小不 一基底多较广囊内 衬里为硬脊膜，囊 颈一般较宽。膨出 囊内充有脑脊液。 脊髓外露或脊髓膨出 椎管腔局部膨 大，脊髓通过椎管 缺损背侧突出，形成 平板样暴露于外。 1、局部表现婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶部可见一囊性肿物，80%好发于腰骶段。其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透光程度高。 2、神经损害症状 1）单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状： 2）下肢运动感觉障碍：自发运动不对称，关节位置异常， 感觉障碍及运动受损肌群有助神经节段和预后判断。 3）括约肌功能障碍：大小便失禁、括约肌皱褶减少等临床表现。 4）合并畸形产生的临床症状：如脑积水、Chiari畸形、脊柱侧弯等。 3、其他症状 囊性破溃表现：主要内容物外露（脊髓、脑脊液等） 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压迫临近组织器官的症状，一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可表现相应的症状。 辅助检查 1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突出者常见骶管显著扩大。 2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连 等病理情况。 应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下： 1.骶尾部畸胎瘤 肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚，囊性