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第四章　补体系统(complement system) 一、概述 二、补体系统的激活 三、补体活化的调控 四、补体的生物学作用 五、补体与疾病 一、概述 补体（complement）：存在于人和脊椎动物血清、组织液中的一组球蛋白，经活化后具有酶活性，包括30余种成分，称为补体系统。 (一)理化特性及生成部位 1. 多属β球蛋白，少数属α或γ球蛋白； 2. 各补体成分的分子量及血清含量不一，C3含量最高； 3. 均对热敏感，56℃ 30分钟即可灭活； 4. 主要由肝细胞、巨噬细胞产生。 （二）补体系统的组成 1．补体的固有成分 经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL途径的MBL（甘露糖结合凝集素）和丝氨酸蛋白酶； 旁路途径的B因子、D因子； 三条途径的共同末端通路C3、C5-C9。 2．调节蛋白：备解素（P因子）、C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等。 3．补体受体：CR1-CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。 （三）补体的命名 经典途径：C1-C9; C1、C4b2b; C3(C3a、C3b); iC3b。 旁路途径：B因子、D因子 调节蛋白：C1抑制物 二、补体系统的激活 补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中,在活化物质作用下,补体发生复杂的级联反应,表现出生物学活性,此为补体的激活。 (一) 经典