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急性髓系白血病诊疗规范 （征求意见稿） 2010年8月  前 言 本指南的第4章、第5章为强制性，其余为推荐性。 本指南的附录A、附录B、附录C、附录D是规范性附录。 本指南起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。 本指南主要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南  目 录 前 言 II 一、范围 1 二、术语和定义 1 三、缩略语 1 四、急性髓系白血病诊断规范 1 （一）诊断依据 1 （二）诊断 2 （三）危险度分组 2 （四）鉴别诊断 3 五、急性髓系白血病的治疗规范 3 （一）无前驱血液病史患者的治疗 3 （二）有前驱血液病史或属治疗相关性AML患者的治疗 7 （三）AML患者CNSL的预防和治疗 8 附录A WHO急性髓系白血病的分类 10 附录B 危险度分组 12 附录C 病人状况评分 13 附录D WHO急性和亚急性毒副反应分度标准 15 范围 本指南规定了急性髓系白血病的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。 本指南适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对急性髓系白血病的诊断和治疗。 术语和定义 下列术语和定义适用于本指南 急性髓系白血病 acute myeloid leukemia 急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。 缩略语 下列缩略语适用于本指南 AML：急性髓系白血病 (acute myeloid leukemia) AL:急性白血病(acute leukemia) 急性髓系白血病诊断规范 （一）诊断依据 1.症状和体征 （1）发热:发热大多数是由感染所致。 （2）出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。 （3）贫血:进行性加重。 （4）白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。 2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。 3.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。 4.免疫分型 5.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时） 6.有条件时行分子生物学检测 （二）诊断 血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞20%,也应诊断为AML。 （三）危险度分组 根据诊断筛查时的遗传学特征可将AML进行危险度分组，以便于后期的治疗策略制定。参考NCCN (2010)建议的危险度分组: 危险组 细胞遗传学 分子学异常预后良好组 inv(16); t(8;21) 细胞遗传学正常伴单纯  t(16;16) NPM1突变或CEBPA突变 t(15;17) (无FLT3突变)中等预后组 正常核型 t(8;21)、inv(16)、 ＋8 t(16;16)伴c-KIT突变 单纯t(9;11)  其他非良好和不良的异常预后不良组 复杂核型((3种异常) 细胞遗传学正常伴单纯  －5，－7，5q-，7q- FLT3-ITD突变 除t(9;11)外的11q23异常 (无NPM1突变) T(3;3),t(6;9),t(9;22) （四）鉴别诊断 AML的鉴别诊断主要与骨髓增生异常综合征、类白血病反应、传染性单核细胞增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨髓检查等容易鉴别。 急性髓系白血病的治疗规范 （一）无前驱血液病史患者的治疗 1. 诱导治疗方案：