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重型再障诊疗知识.doc

重型再障如何治疗达到最好疗效 重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。 重型再障因其发病进展快,常伴严重感染及内脏出血,西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗,经济花费昂贵,给治疗带来极大困难,且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血,西医适时应用造血刺激因子的帮助,对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时,创造条件实行骨髓移植,但由于骨髓来源的限制,经济花费昂贵,限制了临床应用,故目前重型再生障碍性贫血的预后较差。 中西医结合治疗重型再障   近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高,针对其证候表现,中医分阶段施治,早期及时施与清热解毒、凉血止血药物,有助于稳定症状,肝炎后再障宜加施清肝利湿法,有一定效果;中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治,对病人生血有促进恢复之作用。严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者,应用中药益气养血,有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受,以帮助患者渡过危险期。 目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下,中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一,要做到此点需要得到患者的理解和积极配合,持之以恒的坚持长期治疗,会收到更好的临床效果。 采取综合性的治疗也会提高再障的疗效,在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。 再障是主要危害青壮年健康的造血系统比较常见的疾病,我国平均发病率为7.4/10万,近年来发病率逐步上升,石家庄燕赵医院血液诊疗中心专家组经过多年的努力研究探讨,根据再障的发病原因、病机、病理,研制出“激发骨髓造血法”治疗再障。     重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。   重型再障的临床症状:   重型再障患者病情危重,应予以积极治疗。一般而言,重型再障的临床症状主要表现为:皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。   急性再障(亦称重型再障I型)病情重,发病急,进展迅速。急性再障患者常有感染,贫血,出血的临床表现。      一、感染:多数患者有发热的临床表现,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。      二、 贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。      三、出血:急性再障患者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,由潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。   急性再障(亦称重型再障I型)的诊断   1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。   2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:   ①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。   ②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。   ③血小板<20×109/L。   3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。   重型再障诊断标准——   1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。   2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×109/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L;血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型。   3.鉴别诊断   (1)骨髓增生异常综合征(MDS/index.htmlMDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。   (2)阵发性血红蛋白尿(PNH):临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)

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