心肌疾病-七年制导论.ppt

心肌疾病Cardiomyopathy 南京医科大学第一附属医院心脏科 徐东杰 概论 心肌疾病： 指除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病甲亢性心脏病等以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾病 （排除诊断法，“垃圾桶”） 分为原发性(病因未明)和继发性(病因已明或特异性) 心肌病： 伴有心功能障碍的心肌疾病 Definition and Classification of WHO/ISFC 心肌病定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 ?原发性心肌病分类 扩张型；肥厚型；限制型；右心室（ARVD）；未定义型 ?特异性心肌病定义 病因明确或与其它全身疾患相关的心肌疾病，又称为 继发性心肌病。 它又可以分为以下几类： 感染性；代谢性；全身性；遗传；家族性；过敏性；中毒性 心肌病分类（原发性） 扩张型心肌病(DCM) 左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病(HCM) 左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM) 收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD／C) 右心室进行性纤维脂肪变 未定型心肌病 心肌致密化功能不全 心肌病分类图例 第一节 原发性心肌病 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy 【病 因】 病因: 原因不明 病毒性心肌炎? 遗传? 代谢异常? 中毒? 【病 理】 腔大、壁薄 【临床表现】 症 状 起病缓慢 充血性心衰表现 左心衰（早期）：呼吸困难、气急、端坐呼吸 右心衰（较晚）：浮肿、肝大 栓塞征 猝死 病毒性心肌炎的延续 临床表现 体 征 心脏扩大及心衰体征 S3、S4、奔马律 心律失常 【辅助检查】 X线检查 心脏明显增大(心胸比例0.5)，肺淤血 辅助检查 心电图 辅助检查 超声心动图 辅助检查 心脏放射性核素检查（一般不需要） 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大， 左室射血分数降低； 核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低 辅助检查 心导管检查和心血管造影（一般不需要） 早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低（血流动力学变化） 心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下 冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病（缺血性心肌病）的鉴别 辅助检查 心内膜心肌活检 （一般不需要） 病理可见心肌细胞变性、肥大、 间质纤维化 病毒学检查 【诊断与鉴别诊断】 诊断 心衰+心脏大+心律失常：初步诊断 超声心动图证实有：大、薄、弱，则考虑本病 排除其他心脏病和继发性心肌病 ：确诊 鉴别诊断 心肌炎、冠心病、风心病、 高心病、先心病 依靠病史、超声心动图、造影等鉴别 【治疗与预后】 治疗：病因未明，无特殊治疗方法 目前治疗针对心力衰竭和心律失常对症处理 ?药物治疗：同心力衰竭部分 ?非药物治疗：DDD/CRT、心脏移植， 左室机械辅助、左心室成形术 预后：不良 ?死因多为心衰和心律失常 ?以往5年生存率40%，现在明显提高 药物治疗 内科对症处理 心功能减退者宜长期休息 心衰: 强心、利尿、扩血管 心律失常: 抗心律失常药物 综合治疗: 钙阻滞剂、ACE-I、心肌营养药 ?阻滞剂的应用：从小剂量开始，根据症状 和体征调整用量，长期口服 非药物治疗 重症晚期患者，合并左束支传导阻滞可在药物治疗的基础上，植入双腔或三腔起搏器，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状 心脏双腔起搏治疗 心脏移植 左心机械辅助循环 试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能 心脏移植 肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy 【概 论】 主要特征 心肌非对称性肥厚、 心腔变小 左性血液充盈受阻+舒张顺应性下降+肥厚心肌电紊乱 心衰+猝死 【分类】 ?梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 ?非梗阻性肥厚型心肌病 【病 因】 原因不明，家族史(20%～70) 常染色体显性遗传? 肌节收缩蛋白基因突变、儿茶酚胺代谢异常? 高血压、高强度运动 本病发病的促进因子 【病 理】 形态学 心腔变小 心肌非对称性肥厚 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚 组织学: