血小板血型系统导论.pptVIP

二、血小板血型检测技术 1. 血小板免疫荧光试验(platelet immunofluorescence test, PIFT) 临床应用 同种异体抗体与血小板的反应活性检测 血小板配型 3. 单克隆抗体特异的血小板抗原固定试验(Monoclonal antibody-specific immobilization of platelet antigens assay, MAIPA) 4. 改进的抗原捕获酶联免疫吸附试验(Modified antigen capture ELISA, MACE) 原理 血小板与抗体致敏，将形成的抗原-抗体复合物分别加入包被有抗GP Ib、GP IIb、GP IIIa、GP IX、HLA等鼠抗人单克隆抗体的微孔内，再加入酶标羊抗人IgG 底物显色，终止反应后测405nm吸光度 5. 流式细胞仪检测技术(Flow cytometry, FCM) 原理 免疫荧光标记技术，抗原抗体结合 同一激光光源激发得到特异荧光色 细胞体积、结构、荧光种类及性质等多种参数分析 FCM检测血小板相关抗体 （二）输血后紫癜(post-transfusion purpura, PTP) 1. 定义及临床表现 定义 指输注全血或血小板后引起的急性、暂时性的同种免疫性血小板减少综合征 临床表现 在输血后1周左右突然发生 皮肤瘀点、瘀斑和黏膜出血，严重者有内脏和颅内出血 大多数的患者是女性，有输血或妊娠史 2. 病因 出现血小板特异性同种抗体 常见的是抗HPA-1a 通常发生于HPA-1a阴性患者，欧美多见 （三）新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopenic purpura, NAITP) 3. 实验室检查 血小板抗原的鉴定 血小板抗体的检查 （四）特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 3. 预防和治疗措施 血小板抗体筛选 血小板交叉配血试验，选择配合型的血小板供体输注 免疫抑制剂 血浆置换 大量静脉注射免疫球蛋白 1. 定义 妊娠期间由于母婴间血小板血型不合，胎儿血小板抗原刺激母体产生血小板相关抗体，通过胎盘进入胎儿体内，导致胎儿和新生儿血小板减少 常见，病死率较高，约13% 内脏和中枢神经系统出血 脑水肿 出生时有严重而广泛的瘀点和瘀斑 出生时正常，2-3天后出现血小板显著减少 2. 临床症状 母血清+父血小板 母血清+父红细胞 低频率抗原抗体 血小板相关Ig检测 直接抗人球蛋白试验 婴儿血细胞包被有IgG 血小板抗体筛选 红细胞抗体筛选 抗体特异性 血小板抗原鉴定 红细胞抗原鉴定 母细胞表面缺乏常见抗原 NAITP HDN 指 标 治疗 患者输入母体中同种抗体无不良反应性的血小板 对患者进行换血治疗 给新生儿静脉内注射免疫球蛋白 预防 随时监测母亲血清中血小板抗体 效价高时可对母亲作血浆置换治疗，降低母亲血浆中抗体的含量 4. 治疗及预防 1. 定义及临床表现 定义：由于患者自身免疫系统失衡，体内产生针对自身血小板相关抗原的抗体，导致血小板大量破坏，引起免疫性血小板减少 临床表现：出血症状，多为慢性，隐匿性 女性常见 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）：与血小板上的相关抗原结合，PAIgG升高的水平与血小板减少的程度有关 血小板自身抗体可与自身和同种血小板结合，破坏血小板 血小板自身抗体与巨核细胞结合，影响血小板的 生成 2. 发病机制 3. 治疗 血小板输注不仅没有疗效，还有可能因血小板表面各类血小板抗原的同种免疫作用，导致输血后紫癜等输血反应 应用皮质激素等免疫抑制剂 脾切除术 大量血浆置换 大剂量静脉注射免疫球蛋白 长春生物碱类药物偶联单采血小板，给难治型ITP患者输注，获得较好疗效 适合性血小板输注 （一）影响血小板输注效果的因素 与发热、感染、DIC、出血、脾肿大 血小板同种抗体 与输注量、病人血容量和一般情况有关 （二）适合型血小板输血的措施 适合型 ABO、 HLA、HPA同型输注 适合型输注措施 血小板抗体筛选 血小板交叉配合试验 HLA配合：血清学方法：淋巴细胞毒技术 PCR技术 HPA配合：血清学方法： SEPSA，微柱凝胶法等； PCR技术 安全有效输血 建立HLA、HPA已知型供者档案 适合性血小板输血：做血小板抗体检查，输注交叉配