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中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤临床病理及免疫表型特征 王震 ?范钦和 ?虞梅宁 ?张伟明 ? 【摘要】：目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例非典型畸胎样／横纹肌样瘤应用光镜行HE、网状纤维染色及免疫组织化学染色观察,并结合文献复习。结果非典型畸胎样／横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化。肿瘤组织富于网状纤维,免疫组织化学标记示波形蛋白、CD99、上皮细胞膜抗原、细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、神经微丝蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性,突触素、肌调节蛋白、胎盘碱性磷酸酶和HMB45阴性。结论非典型畸胎样／横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,偶见于成人,呈异源性组织学和 【作者单位】： 【关键词】： 脑肿瘤诊断鉴别 【分类号】：R739.4【DOI】：CNKI:SUN:ZHBL.0.2006-08-003【正文快照】： 非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)是一种罕见的高度恶性中枢神经系统(CNS)肿瘤，2000年WHO将其作为新的病理实体列人CNS胚胎性肿瘤。该肿瘤好发于儿童，偶见于成人，具有复杂的组织学和免疫组织化学表现，国内报道仅见5例，多为儿童和单纯横纹肌样瘤形式仁’浏。我们碰到2例AT/ 中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理特征及INI1的表达(附一例报道) Clinical and pathological features of atypical teratoid/rhabdoid tumor in the central nervous system and diagnostic significance of INI1 expression in the tumor:report of one case 关闭 摘要： 目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床病理特征,评价INI1抗体在肿瘤诊断中的意义.方法 对1例儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤患者的临床资料及病理特征进行总结,应用免疫组化染色检测INI1蛋白表达情况,并结合文献进行回顾性分析.结果 组织学显示肿瘤主要由两种成分构成,包括典型的横纹肌样细胞成分和原始间叶成分.免疫组化染色结果显示两种成分Vimentin、CD99均阳性表达,横纹肌样细胞SMA阳性表达、EMA局灶阳性表达,原始间叶成分SMA、EMA阴性表达.血管内皮细胞核INI1阳性表达,肿瘤细胞核INI1阴性表达.随访示患儿术后2月余死亡.结论 中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤为高度侵袭性肿瘤,横纹肌样细胞是其重要的形态特征和鉴别诊断的主要依据.肿瘤出现两种成分表明肿瘤细胞有多方向分化的潜能,显示胚胎性肿瘤的特征.肿瘤细胞核INI1阴性表达提示肿瘤细胞有INI1基因突变或缺失,对明确诊断有重要参考价值. Abstract： Objective To investigate the clinical and pathological features of pediatric CNS atypical teratoid/rhabdoid tumor(AT/RT)and evaluate the role of INI1 antibody on the differential diagnosis and prognosis of AT/RT.Methods The clinical data and pathological features of 12-year-old boy with AT/RT were concluded.The protein expression of INI1 was detected by immunohistochemistry;follow-up was performed and relative documents of that disease were compared;the above data were retrospectively analyzed.Results Mioroanatomy showed typical teratoid cells and primitive mesenchymal cells in the tumor.Both of these 2 tumor components displayed positive reactions of vimentin and CD99.The SMA and EMA positive expressions were noted in the teratoid cells.Immunohistoche