川崎病的研究和診治进展12月.docVIP

川崎病的研究和诊治进展 川崎病(Kawasaki disease)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymph Node Symdrome, MCLS)，是全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，是目前儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。部分患儿可累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张或冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和血栓形成。心肌梗死是主要的死因。日本学者在1967年首先报道本病，我国于七十年代中期首次报告，病例数有增多趋势。 一、流行病学资料 八十年代，日本小于五岁儿童的年发病率为67/10万，至1998年升达111.7/10万，而欧美国家九十年代中后期相应的年发病率约为10－20/10万，我国尚未有确切的数据。80％的患儿年龄小于四岁，报道年龄最小的患儿仅20天。发病的高峰年龄在日本为6－11个月，而西方国家则为18－24个月。小于三个月的婴儿发病较为少见，约占总病例数的1.67％，提示来自母亲的抗体有一定的免疫保护作用。男女性别比为1.4-1.5:1。全年均可发病，以冬春季居多。有一定的区域爆发流行现象，据文献报道，日本曾分别在1979、1982和1986年先后三次发生由南向北的爆发流行，而韩国、芬兰和美国不同州也均有类似流行发生。在未推行使用静脉丙种球蛋白治疗以前，心脏并发症发生率为20-25％，现已降至12％，病死